Sono state aggiornate le linee guida relative a diagnosi e trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica. In questo documento si introduce anche il concetto di  Fibrosi Polmonare Progressiva in pazienti affetti da malattie polmonari interstiziali fibrosanti differenti dall’IPF.

Il documento è frutto del lavoro di un team multidisciplinare formato da esperti di IPF ed è espressione di diverse Società Scientifiche (ATA, ERS,  ALAT, JRS)  e dla voce dei RA ppresentanti delle associazioni pazienti.

Sono stati aggiornati i criteri radiologici e istopatologici utili alla diagnosi di IPF. Attraverso l’analisi di revisioni sistematiche sono stati rivalutati l’efficacia della criobiopsia transbronchiale , della diagnosi genomica, della medicazione antiacida e della chirurgia antireflusso, dei farmaci antofibrotici quali il Nintedanib e il Pirfenidone.

E’ stata inoltre aggiornata la definizione della Fibrosi Polmonare Progressivì , sono stati identificati  i criteri radiologici e fisiologici per la sua diagnosi ed é statae infine considerata la efficacia    di nintedanib e pirfenidone nella gestione di queste patologie fibrosanti progressive.

“E’ importante sottolineare tre aspetti” spiega il prof. Venerino Poletti, Past President AIPO-ITS e membro del panel di esperti che ha redatto il documento. “La criobiopsia transbronchiale viene riconosciuta come metodica invasiva in grado di sostituire la biopsia chirurgica tradizionale. Questo rappresenta anche un riconoscimento del lavoro svolto da molti anni dal mio team. Viene inoltre formulata una definizione pratica utile della Fibrosi Polmonare Progressiva. Per arrivare alla diagnosi di questo fenotipo  devono essere soddisfatti due dei tre seguenti criteri: il peggioramento ( in al massimo un anno di osservazione)  clinico, funzionale e dell’imaging. Se, nell’ultimo anno di osservazione, si riscontra un peggioramento dei sintomi, della funzionalità e dell’imaging, si può ipotizzare una diagnosi di Fibrosi Polmonare Progressiva.”

“Il terzo punto fondamentale è che non solo viene riconosciuto il ruolo di nintedanib nel trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica ma c’è una raccomandazione a dare questo farmaco a coloro che soffrono di Fibrosi Polmonare Progressiva. Per il pirfenidone invece, benchè ci siano fattori a favore del suo impiego per questa patologia, viene riconosciuta la necessità di ulteriori studi di approfondimento” conclude il prof. Venerino Poletti.

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