Presentazioni

In questo numero
In this issue
Mirco Lusuardi
… che introduce il nuovo anno, troviamo in apertura un Editoriale di Andrea Zanini che, prendendo spunto dall’Articolo originale di Francesco Romano e coll. pubblicato nel fascicolo e da un precedente lavoro di Vincenzo Zagà e coll. sulla tematica, fa il punto sulla terapia inalatoria in Italia. L’Autore presenta i due lavori mettendo in luce gli aspetti di forza e di debolezza della terapia mediante inalatori e nebulizzatori. In merito all’articolo originale pubblicato in questo numero, che presenta i risultati di due studi multicentrici osservazionali, GENEBU e GENEBI, condotti sui nebulizzatori, viene sottolineato come il ricorso al nebulizzatore per la terapia inalatoria ospedaliera e domiciliare rappresenti ancora una pratica abbastanza diffusa nel nostro paese.
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Editoriale

Facciamo il punto sulla terapia inalatoria in Italia
Focus on inhalation therapy in Italy
Andrea Zanini
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Commentario

Terapia dell’asma bronchiale: tra efficacia negli studi clinici ed efficienza nel mondo reale
Asthma therapy: efficacy versus effectiveness
Leonardo Antonicelli
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Articolo di revisione

Disostruzione bronchiale meccanica nelle malattie neuromuscolari: basi fisiopatologiche ed implicazioni cliniche
Mechanical airway clearance in neuromuscular disorders: pathophysiological basis and clinical implications
Giancarlo Garuti, Mirco Lusuardi
Abstract. La tosse è un riflesso importante per eliminare l’eccesso di secrezioni ed eventuali corpi estranei dalle vie aeree. In soggetti con debolezza dei muscoli respiratori questo meccanismo può diventare insufficiente ad eliminare le secrezioni in caso di infezioni delle vie aeree o altre condizioni che determinino un aumento della quantità o densità delle secrezioni. L’ingombro bronchiale che ne deriva può aumentare significativamente il rischio di insufficienza respiratoria acuta. La scelta del trattamento per la eliminazione delle secrezioni deve essere attentamente ponderato: esistono tecniche che agiscono sulle vie aeree più periferiche, altre sui distretti prossimali. Nei pazienti con debolezza muscolare si preferiscono queste ultime in quanto aiutano ad aumentare il flusso espiratorio incrementando sia la forza di ritorno elastico della parete toracica sia l’accelerazione del flusso stesso. Negli individui normali il picco di flusso della tosse (PCF) varia tra i 360 ed i 1200 L/min (in media 600 L/min). Un PCF di almeno 270 L/min è necessario per produrre un flusso efficace nell’espulsione delle secrezioni, al di sotto di 160 L/min la tosse risulta inefficace. L’utilizzo della disostruzione meccanica aiuta ad aumentare il PCF e quindi ad avere una rimozione delle secrezioni efficiente. La storia della macchina della tosse nasce negli anni ’50 da intuizioni di A. Barach e J. Emerson che adattarono questa tecnica al polmone d’acciaio. Dimenticata per un po’ di tempo, è stata ripresa negli anni ‘80 con la messa in commercio di apparecchi portatili. Ci sono diverse evidenze scientifiche che tale tecnica prevenga l’insufficienza respiratoria da ingombro bronchiale nelle malattie neuromuscolari, riduca i tempi di svezzamento dalla ventilazione meccanica invasiva e permetta la decannulazione dei pazienti tracheostomizzati. Attualmente risulta essere una pratica raccomandata con specifiche indicazioni in quasi tutte le linee guida sulle malattie neuromuscolari in pazienti sia adulti sia pediatrici.
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Serie - "La Medicina Interna vista dallo Pneumologo" a cura di Gianluca Casoni

Il polmone sclerodermico nella forma diffusa e nella forma limitata (C.R.E.S.T.)
Systemic sclerosis lung disease in limited (C.R.E.S.T.) and diffuse subset
Gianluigi Bajocchi, Cristiano Carbonelli, Luigi Zucchi, Carlo Salvarani
Abstract. L’alveolite fibrosante e l’ipertensione arteriosa polmonare sono le principali complicazioni cardiopolmonari della sclerosi sistemica. Un’interstiziopatia polmonare clinicamente significativa è presente nel 50% dei casi mentre una pressione arteriosa polmonare aumentata è rilevata nel 20%. L’esordio dell’interstiziopatia polmonare è caratterizzata da un’infiltrazione cellulare (alveolite) e da una microvasculopatia. La polmonite interstiziale non specifica è l’aspetto più comune di questo processo patologico. La quantificazione dell’interessamento polmonare ottenuta mediante TAC ad alta risoluzione e la riduzione della capacità vitale forzata con l’eventuale presenza di una “sproporzionata” riduzione della capacità di diffusione alveolo-capillare, sono predittivi dell’evoluzione fibrotica o di ipertensione arteriosa polmonare. Presentiamo un caso di sclerodermia limitata che ha condotto a un’ipertensione polmonare pre-capillare fatale.
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Serie - "Collaborazione multidisciplinare in oncologia toracica" a cura di Silvia Novello

Nuove tecniche radioterapiche in oncologia polmonare
Innovative radiation technologies in thoracic oncology
Cristina Mantovani, Andrea Riccardo Filippi, Umberto Ricardi
Abstract. La radioterapia ha un ruolo fondamentale nella cura dei pazienti affetti da carcinoma polmonare come trattamento alternativo alla chirurgia nella malattia in stadio I non operabile e nella malattia in stadio localmente avanzato (stadio III) in associazione alla chemioterapia. I risultati della radioterapia con tecniche e frazionamenti convenzionali sono stati finora deludenti in termini di controllo locale e sopravvivenza. Le recenti innovazioni tecnologiche in ambito radioterapico, sia nella fase di pianificazione che di esecuzione del trattamento, consentono di irradiare volumi limitati ad alte dosi con una ridotta esposizione dei tessuti sani circostanti e conseguente ottimizzazione dell’indice terapeutico, rendendo percorribili futuri programmi di ricerca clinica.
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Articoli originali

Aerosolterapia domiciliare con nebulizzatori in asma e BPCO: cosa sta cambiando in Italia?
Home nebuliser therapy in asthmatic and COPD patients: is this practice changing in Italy?
Francesco Romano, Marisa Ines Scarlato, Pier Aldo Canessa, Nicola Scichilone, Piersante Sestini, Margherita Neri, Maria Aliani, Maria Serra, Marco Bonavia, Vincenzo Cilenti, Cristina Cinti, Marco Lodi, Paola Martucci, Stefano Aiolfi, Andrea S. Melani, per il Gruppo di Studio Attività Educazionale Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO)
Abstract. I nebulizzatori sono usati per produrre aerosol terapeutici in soggetti asmatici e con BPCO. Materiali e metodi. Sono comparati 2 studi multicentrici osservazionali organizzati rispettivamente nel 1999 e nel 2008. Entrambi includevano soggetti italiani con asma o BPCO che usavano regolarmente al proprio domicilio un nebulizzatore, valutati durante una visita specialistica per la propria malattia. Le informazioni sul trattamento aerosolico domiciliare con nebulizzatore erano ricavate dalle risposte ad un questionario standardizzato auto-compilato. Risultati. Il primo studio incluse 816 soggetti (il 40% con età superiore a 70 anni; i maschi erano il 75%, le femmine il 25%; il 40% erano asmatici e il 60% BPCO) ed il secondo 151 (il 48% con età superiore a 70 anni; i maschi erano l’82%, le femmine il 18%; il 47% erano asmatici e il 53% con BPCO). Le 2 popolazioni non differivano per età, sesso e diagnosi. I farmaci di gran lunga più usati erano beta2-agonisti, anticolinergici e corticosteroidi, miscelati in oltre il 90% dei casi e senza differenze fra gli studi anche per i dosaggi. Quasi l’80% degli intervistati scelse il nebulizzatore utilizzato da sé senza consiglio medico. Vi era una ampia variabilità nei sistemi utilizzati, ma nebulizzatori meccanici erano usati da oltre il 90% dei soggetti di entrambi gli studi; una ampolla nebulizzatrice in vetro era riscontrabile in circa la metà dei casi nel primo studio ma solo nel 15% nel secondo. Conclusioni. Concludiamo che la terapia domiciliare con nebulizzatori rimane comune in Italia fra soggetti asmatici e con BPCO. L’ampio uso di cortisonici e la loro miscelazione con altri farmaci attivi sono peculiarità di trattamento rilevate in Italia per entrambi gli studi. La pratica delle nebulizzazioni domiciliari può essere migliorata e in questo l’attività educativa da parte dei sanitari può risultare determinante.
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Caso clinico

La malattia di Rosai-Dorfman: descrizione di un caso clinico
Rosai-Dorfman disease: a case report
Francesco Romano, Marisa Ines Scarlato, Osvaldo Corno, Pierangela De Donato, Francesco Romeo
Abstract. La Malattia di Rosai-Dorfman (MRD), o Istiocitosi dei Seni con massiva linfoadenopatia, è una rara sindrome istiocitica per la prima volta descritta da Rosai e Dorfman, osservata prevalentemente durante l’infanzia e l’età giovane adulta. Anche se è considerata una malattia benigna, sono stati descritti casi mortali a causa della infiltrazione istiocitica generalizzata dei seni linfonodali. Viene descritto il caso clinico di un giovane di 21 anni con tosse secca, dolore toracico, edema degli arti superiori, e linfoadenopatia ascellare, inguinale e mediastinica, in cui tutti gli esami immunologici erano negativi. Una biopsia linfonodale ha rivelato la diagnosi di malattia di Rosai-Dorfman.
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Granulomatosi e fibrosi polmonare da cocaina sniffata simulanti la sarcoidosi
Crack cocaine snort induced granulomatosis and pulmonary fibrosis mimicking sarcoidosis
Mario Bisconti, Rocco Mucci, Rossana De Carlo, Giuseppe Fiorentino, Silvio Stomeo, Matteo Macchia, Daniela Nestola
Abstract. Riportiamo il caso di un giovane adulto di 41 anni sniffatore saltuario di “crack” cocaina, con dispnea da sforzo, con una TAC-torace caratterizzata da ispessimento interstiziale peribroncovascolare e settale, addensamento apicale dx, micronodulia diffusa e linfoadenopatia mediastinica. Il BAL ha evidenziato un’alveolite linfocitaria CD4 a modesto incremento dei neutrofili ed eosinofili, cellule giganti e mastociti. La biopsia polmonare chirurgica a cielo aperto, ha mostrato un quadro di fibrosi interstiziale, bolle enfisematose e presenza nell’interstizio di focolai granulomatosi giganto-cellulari, caratterizzati da cellule epitelioidi e giganti di tipo Langhans in assenza di necrosi caseosa e macrofagi contenenti corpi birifrangenti alla luce polarizzata, riferibili a cellulosa quale possibile sostanza da taglio della cocaina. La diffusione del monossido di carbonio era il 52% del valore teorico di riferimento, la scintigrafia con gallio mostrava captazione a livello dei linfonodi mediastinici. Questo caso dimostra come la cocaina possa indurre alterazioni che simulano una sarcoidosi e che l’esame del tessuto istologico al microscopio a luce polarizzata, possa aiutare alla diagnosi.
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Corrispondenza

BPCO: una malattia complessa che necessita di un approccio specialistico
Arnaldo Andreoli, Bruno Balbi
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L'Angolo di ToraX

Hot Topic - Tubercolosi toracica (02)
Mario Maffessanti
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Immagini in Pneumologia Interventistica

Destro-posizione dell’arco aortico con diverticolo di Kommerell
Dextroposition of the aortic arch with Kommerell’s diverticulum
Maria Majori, Miriam Anghinolfi, Massimo De Filippo, Massimo Riccardi, Alfio Pennisi, Angelo Gianni Casalini
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Medical Humanities e Pneumologia

Amore e Psicoanalisi. Un rapporto particolare tra un medico ed una sua paziente
Love and Psychoanalysis. A special relationship between a doctor and his patient
Federico E. Perozziello
Abstract. La storia professionale ed umana di Carl Gustav Jung permette delle riflessioni sul rapporto tra medico e paziente e sull’influenza che le vicende personali della propria esistenza esercitano sulla vita professionale.
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