Gli autori portano all’attenzione della comunità terapeutica che si occupa di patologie fibrosanti polmonari il tema piuttosto trascurato della terapia palliativa e soprattutto della riabilitazione respiratoria a domicilio e sul lungo periodo.
Recentemente una review sistematica della letteratura ed una metanalisi hanno rilevato l’impatto della riabilitazione polmonare sulla qualità di vita dei pazienti con IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) (1), ma in questo come in precedenti lavori ricordati nel testo lo studio si riferisce ad un tempo riabilitativo breve (da 1 a 4 settimane), mentre in report dove il tempo riabilitativo è più lungo i dati presentati sono inconsistenti perché i pazienti con IPF sono scarsamente rappresentati o con trattamenti limitati a 8 settimane dopo la diagnosi senza successive rivalutazioni.
Gli autori si propongono di chiarire l’effetto a lungo termine di un programma di riabilitazione polmonare domiciliare della durata di 8 settimane in pazienti con fibrotic Idiopathic Interstitial Pneumonias (f-IIP), IPF, fibrotic Non Specific Interstitial Pneumonitis (f-NSIP), tutti pazienti con dispnea severa, intolleranza allo sforzo e pessima qualità di vita.
Vengono arruolati 234 pazienti tra il dicembre 2011 ed il dicembre 2017, con criteri di inclusione diagnosi di IPF o f-NSIP secondo le linee guida (2) e nessuna esacerbazione acuta durante le ultime due settimane, mentre costituiscono criteri di esclusione le patologie neurologiche od osteoarticolari tali da condizionare l’attività fisica proposta nel programma.
Gli esami della funzionalità polmonare vengono eseguiti all’inizio del percorso riabilitativo ed i pazienti con FVC (Forced Vital Capacity) > 50% del predetto e D_Lco (Diffuse Lung Capacity for CO) > al 30% sono classificati come lieve-moderata compromissione, mentre pazienti con valori inferiori sono classificati come malattia severa. Il programma di riabilitazione polmonare dettagliatamente descritto in un lavoro precedente (3) prevede una sessione della durata di 90 minuti a domicilio alla settimana per 8 settimane. Gli autori sottolineano l’approccio pragmatico del programma riabilitativo integrato con una parte educazionale, una serie di esercizi di potenziamento muscolare con uso di cicloergometro e di step, rinforzo dei muscoli periferici ed un supporto psicosociale. Ogni sessione settimanale prevede la supervisione del team terapeutico e comprende la stesura di un programma personalizzato di esercizi che il paziente dovrà eseguire quotidianamente. Al termine dei due mesi è prevista una rivalutazione bimensile per un anno dopo il temine del programma riabilitativo. I test di rivalutazione sono scelti proprio per essere somministrabili a domicilio: la tolleranza allo sforzo viene valutata con il 6 Minutes Stepper Test (6MST), lo stato psicologico (ansia e depressione) con il questionario Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) e l’impatto dei sintomi respiratori sulla qualità di vita con il Visual Simplified Respiratory Questionnaire (VSRQ).
La valutazione viene effettuata all’inizio del programma riabilitativo T0, due mesi dopo T2, sei mesi dopo T8 e 12 mesi dopo T14.
Risultati: durante lo svolgimento dello studio 27 pazienti sono deceduti e 5 sono stati avviati a trapianto polmonare, gli altri 101 pazienti hanno completato il programma e la rivalutazione. I risultati evidenziano che 6MST, HADS e VSRQ sono migliorati in maniera statisticamente significativa a T0, T8 e T14 indipendentemente dai due gruppi (malattia moderata e malattia grave) selezionati all’inizio dello studio.
Il punto essenziale evidenziato dagli Autori è l’aver dimostrato il perdurare dei benefici del programma di riabilitazione domiciliare per 12 mesi e oltre, in particolare il miglioramento della tolleranza all’esercizio e dei sintomi ansioso-depressivi. Questi benefici sono confermati anche nel gruppo di pazienti con malattia severa.
Gli autori ritengono che il fattore cruciale del successo del programma di riabilitazione sia la domiciliarità: nei giorni non supervisionati il paziente può scegliere il tipo di attività fisica che gli è più congeniale integrandola con le sue attività quotidiane. Tutti, conviventi parentali o amicali, possono essere coinvolti.
La visita bimensile del team specializzato fino al quattordicesimo mese consente di evidenziare ed affrontare i problemi ed individuare strumenti di rafforzamento degli obiettivi costruendo un’alleanza terapeutica che dura nel tempo.
Gli stessi Autori presentano diversi limiti del loro studio: un fattore confondente nella valutazione dei risultati può essere il trattamento farmacologico in corso, in genere immunosoppressori o corticosteroidi per f-NSIP e farmaci antifibrosanti per IPF; inoltre i pazienti non sono stati randomizzati ed hanno scelto il trattamento domiciliare per preferenza personale, lontananza dal centro riabilitativo, difficoltà di movimento; in ogni modo il programma di riabilitazione domiciliare in questo studio offre una valida alternativa ai programmi riabilitativi centralizzati con pazienti ricoverati o ambulatoriali ed aumenta in maniera rilevante il numero di pazienti che possono accedere ad un trattamento riabilitativo respiratorio governato da un team qualificato e multidisciplinare.
L’introduzione nel prontuario terapeutico per IPF dei farmaci antifibrotici ha permesso di rallentare il declino della funzione respiratoria e potrebbe ridurre la mortalità, ma non esistono al momento farmaci che migliorino i sintomi dei pazienti con IPF e fNSIP. Gli autori vogliono porre all’attenzione dei team multidisciplinari e delle associazioni dei pazienti l’importanza di una riabilitazione respiratoria a lungo termine domiciliare nel migliorare la condizione del paziente. Questa possibilità dovrebbe essere offerta a tutti i pazienti con malattie fibrosanti progressive, indipendentemente dallo stato di gravità della malattia, in quanto viene dimostrata l’efficacia in termini di resistenza allo sforzo e impatto sulla qualità di vita anche in pazienti con malattia severa.

Bibliografia

1. Gomes-Neto M, Silva CM, Ezequiel D, et al. Impact of pulmonary rehabilitation on exercise tolerance and quality of life in patients with Idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. J Cardiopulm Rehabil Prev 2018;38:273-8.
2. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence based guidelines for diagnosis and management. Am J Resp Crit Care Med 2011;183:788-824.
3. Grobois JM, Gicquello A, Langlois C, et al. Long term evaluation of home based pulmonary rehabilitation in patrients with COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2015;10:2037-44.