Recentemente sono stati pubblicati, dalle più importanti società scientifiche pneumologiche e radiologiche, due documenti riguardo la diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), di cui uno sulle linee guida per la pratica clinica (Clinical Practice Guideline, CPG), prodotto congiuntamente da ATS/ERS/JRS/ALAT, e l’altro un Consensus Statement raggiunto da esperti della Fleischner Society. La pubblicazione di questi documenti testimonia il crescente interesse della comunità scientifica nei confronti delle interstiziopatie fibrosanti polmonari, di cui la IPF rappresenta il prototipo. Pur partendo da differenti metodologie di elaborazione e validazione, i due documenti, che mirano ad aggiornare le precedenti linee guida del 2011, giungono a conclusioni e suggerimenti molto simili, con alcune differenze tra di loro di tipo principalmente semantico e non sostanziale. Entrambi i documenti infatti concordano sul ruolo fondamentale svolto dal clinico nel porre il primo sospetto di IPF di fronte ad un paziente di età avanzata che si presenti con dispnea progressivamente ingravescente senza causa apparente, accompagnata da sintomi aspecifici, quale tosse secca, senza segni di coinvolgimento sistemico. Davanti a tale quadro il clinico deve, innanzitutto, escludere possibili cause note di malattia fibrosante (esposizioni ad agenti ambientali pneumolesivi, connettivopatie, farmaci, etc.) e quindi sottoporre il paziente ad un esame TC ad alta risoluzione, di elevata qualità, la cui tecnica di acquisizione deve essere assolutamente rigorosa (entrambi gli articoli si soffermano infatti sui parametri corretti da utilizzare). Viene infine ribadito il ruolo fondamentale, per porre correttamente la diagnosi di IPF, svolto della discussione multidisciplinare tra esperti, che dovrebbe includere la presenza del clinico, del radiologo e, se presenti campioni cito-istologici, anche del patologo. Il meeting multidisciplinare risulta inoltre fondamentale per porre la diagnosi di “highly probable working diagnosis” nei pazienti in cui una diagnosi definitiva non può essere raggiunta.
La biopsia chirurgica rimane il gold standard diagnostico, mentre entrambi i documenti non esprimono consigli a favore della criobiopsia, né la giudicano negativamente, ritenendo non ancora sufficienti i dati disponibili in letteratura per una valutazione definitiva. La classificazione dei pattern HRCT è stata modificata in maniera analoga nei due documenti, ridefinendo i reperti del pattern UIP (Usual Interstitial Pneumonia) tipico, eliminando le precedenti categorie di UIP possible e UIP inconsistent, ed introducendo le nuove categorie di “UIP probable”, “indeterminate for UIP” e “indicative of an alternative diagnosis” rispetto al pattern UIP, con caratteristiche simili nei due documenti. La sola significativa differenza che pare esistere tra i due documenti riguarda l’indicazione alla biopsia chirurgica contenuta nelle linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT. Infatti in tale documento è prevista l’esecuzione della biopsia chirurgica in tutti i pazienti che non presentano un pattern HRCT tipico, compresi quelli con pattern “UIP probable”, mentre lo statement della Fleischner Society suggerisce che in pazienti con pattern HRCT “UIP probable” e quadro clinico suggestivo, la diagnosi di IPF non richiede verifica istologica. Tuttavia va evidenziato che la raccomandazione nelle linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT è espressa come “raccomandazione condizionata”, vale a dire che, per definizione metodologica, la indicazione alla biopsia è ritenuta appropriata per la maggioranza dei pazienti (≥ 50%), ma potrebbe non essere appropriata per una minoranza, anche significativa, di pazienti (≤ 49%). In altre parole, le linee guida indicano che, nei pazienti con pattern HRCT “UIP probable” non vi è una chiara superiorità della decisione di effettuare la biopsia rispetto alla decisione di non effettuarla e che i pazienti con quadro clinico suggestivo sono probabilmente quelli in cui, a maggior ragione, non vi è necessità di effettuare una biopsia, come chiaramente indicato dallo statement della Fleischner Society. Pertanto le linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT e lo statement della Fleischner raccomandano lo stesso comportamento nei pazienti con quadro clinico fortemente suggestivo di IPF e pattern HRCT UIP probable, ma le raccomandazioni ATS/ERS/JRS/ALAT possono essere applicate anche ai pazienti con quadro clinico meno chiaramente orientativo e consentono pertanto maggior flessibilità di applicazione. In definitiva, considerando le somiglianze presenti in entrambi i documenti riguardo la diagnosi di IPF, è probabile che seguendo l’algoritmo diagnostico fornito dalle linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT si raggiunga la stessa diagnosi finale rispetto al seguire le indicazioni fornite dal documento della Fleischner Society, per ogni paziente sospettato di essere affetto da IPF.

Bibliografia

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