Gli Autori ricordano come la diagnosi di chronic Hypersensitivity Pneumonitis (cHP) sia fondata su aspetti clinici, riscontro di anticorpi specifici nel siero, linfocitosi nel lavaggio broncoalveolare (BAL) e aspetti compatibili nella High-Resolution Computed Tomography (HRCT) e, se effettuata biopsia, presenza di granuloma indifferenziato bronchiolocentrico.
Tuttavia spesso la diagnosi di HP è complicata per l'assenza di aspetti specifici alla HRCT e soprattutto per l’assenza di linee guida diagnostiche. Infatti anche da una recente valutazione della concordanza diagnostica tra specialisti esperti nella diagnosi delle Pneumopatie Interstiziali Diffuse (PID) (1) si evince come la diagnosi di HP in un gruppo multidisciplinare terziario raggiunga una bassa concordanza diagnostica (coefficiente k = 0,29) a fronte di una elevata concordanza (k = 0,71) per la diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF),  il che rifletterebbe l’impatto positivo delle linee guida, presenti per IPF, sulla concordanza diagnostica nei gruppi multidisciplinari.
La letteratura ha fornito negli anni recenti molti lavori con l’obiettivo di migliorare l’iter diagnostico della HP e di ottenere una concordanza diagnostica. Da ultimo (2) 45 esperti di PID di 14 paesi hanno partecipato ad una survey online per definire un protocollo diagnostico condivisibile ed hanno stabilito come la concordanza diagnostica di HP si fondi sull’identificazione dell’agente causale, la sequenzialità dell’esposizione comparsa dei sintomi, sulla valutazione della HRTC con gli aspetti “a mosaico” e la presenza nell’eventuale biopsia del granuloma bronchiolocentrico. Il risultato della survey evidenzia la necessità di validare tale algoritmo diagnostico nelle linee guida.
Il ruolo centrale dell’HRTC è sostenuto da Silva e coll. (3) nel distinguere la cHP da IPF e dalla Non Specific Interstitial Pneumonia (NSIP): in questo lavoro del 2008 largamente citato vengono identificati come marker radiologici di HP l’assenza di predominanza di fibrosi alle basi, aree di air trapping e noduli centrolobulari. Tuttavia nonostante l’accuratezza della valutazione radiologica degli esperti sugli aspetti caratterizzanti, differenziare cHP da IPF e NSIP è possibile solo nel 50% dei casi. Salisbury e coll. (4), nel lavoro pubblicato nello stesso numero di Eur Resp J e commentato dagli Autori dell’editoriale, propongono per la prima volta un modello diagnostico radiologico numerico basato sul modello binario (presenza/assenza) riproducibile e potenzialmente atto ad essere inserito nelle linee guida diagnostiche per HP, la cui assenza viene relazionata alla difficoltà diagnostica e soprattutto alla discordanza riscontrata in precedenza e documentata nel basso indice di coerenza diagnostica tra diversi gruppi multidisciplinari dedicati, intorno al 20%.
Sono stati esaminati 356 pazienti con diagnosi di PID ottenuta nel gruppo multidisciplinare. La diagnosi di cHP è stata effettuata da tre radiologi esperti senza accesso ai dati clinici; le caratteristiche radiologiche che sono state ritenute determinanti per la diagnosi di HP sono:

• distribuzione assiale delle alterazioni fibrotiche;
• attenuazione a mosaico;
• air trapping più grande della reticolazione.

Il modello predittivo di HP è basato sulla presenza/assenza. Il punteggio 3 (presenza di tutti e tre i marker descritti) conferisce una specificità diagnostica del 90%. Nella coorte validata con l’istologia la specificità è del 95%.
Walsh e Kolb aggiungono un importante contributo al dibattito attuale sulla diagnosi “istospecifica” delle PID, ma evidenziano come medici e pazienti abbiano necessità di giungere ad una diagnosi che sia determinante nel descrivere un processo clinico e indirizzare il trattamento. L’algoritmo diagnostico radiologico presentato, cioè la presenza simultanea delle tre caratteristiche descritte (fibrosi diffusa in senso assiale, attenuazione a mosaico, air trapping), fornisce un metodo riproducibile per giungere ad una diagnosi di cHP con una concordanza ben maggiore di quanto riportato in precedenza in letteratura e nei vari report di gruppi multidisciplinari , ma non ci informa sull’andamento clinico della malattia né se sia prevedibile una risposta al trattamento antifibrosante. Inoltre nel lavoro non è stata ripetuta una valutazione dei casi, usando il modello proposto, da un gruppo di radiologi e clinici, di vario livello di esperienza, che potrebbe essere un utile test per la riproducibilità della metodica.
A giudizio degli Autori la proposta di un algoritmo radiologico diagnostico per HP deve inserirsi nel dibattito riguardante la “malattia fibrosante progressiva con comportamento clinico simile all’IPF”. In altre parole la Usual Interstitial Pneumonitis (UIP) è il classico fenotipo progressivo fibrosante identificativo per IPF, ma la fibrosi progressiva automantenuta non è limitata ai quadri radiologici UIP e, come evidenziato dal recente contributo pubblicato su Lung Update il 2 agosto, il pattern radiologico UIP può essere presente in altre patologie fibrosanti croniche, quali le PID in artrite reumatoide.
Un fenotipo radiologico per HP (determinato con algoritmo universalmente accettato) può rientrare nel quadro di malattia cronica fibrosante progressiva (Progressive Fibrotic Interstitil Lung Disease ILD phenotype). Gli Autori di questo importante editoriale vogliono sottolineare come anche l’identificazione più specifica e riproducibile di un pattern radiologico per cHP debba essere inserita nella più ampia discussione in corso sulla “malattia fibrosante cronica simil IPF”.

Bibliografia

1. Walsh SL, Wells AU, Desai SR, et al Multicentre evaluation of multidisciplinary team meeting agreement on diagnosis in diffuse parenchymal lung disease: a case –cohort study. Lancet Respir Med 2016;4:557-65.
2. Morisset J, Johannson KA, Jones KD, et al. Identification of diagnostic criteria for chronic hypersensitivity pneumonitis. An international modified Delphi survey. Am J Respir Crit Care Med 2018;197:1036-44.
3. Silva CI, Muller NL, Lynch DA, et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis differentiation from idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia by using thin-section CT. Radiology 2008;246:288-98.
4. Salisbury ML, Gross BH, Chughtai A, et al. Development and validation of a radiological diagnosis model for hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir J 2018;52:800443.