Gli autori di questo interessante lavoro si propongono di dimostrare quanto la discussione multidisciplinare che coinvolge diversi centri di riferimento per le patologie interstiziali polmonari possa migliorare l’accuratezza diagnostica e la prospettiva terapeutica dei pazienti.
Metodo: 90 pazienti consecutivi (tra giugno e dicembre 2014) vengono valutati presso i due centri terziari di riferimento per Interstitial Lung Diseases (ILD) Multidisciplinary Team (MDT) ed in seguito rivalutati in una Multidisciplinary Discussion (MDD): lo scopo è quello di valutare l’impatto di una discussione multidisciplinare che includa sia ILD/MDT che MDD.
La diagnosi di riferimento alla MDD viene evidenziata in una referral letter e i casi riesaminati nella MDD: si evidenzia un cambiamento nella diagnosi in 48 pazienti su 90 (53%). Il dato più importante riguarda i casi avviati alla MDD con diagnosi di IPF (27) dei quali 5 vengono ridiagnosticati come patologie connettivali, 3 come polmonite da ipersensibilità (HP) e 1 Non Specific (NSIP). Inversamente 6 pazienti, con 1 a diagnosi di “non classificabile ILD”, vengono diagnosticati come IPF ed 1 da NSIP diventa IPF.
La variazione di diagnosi viene registrata nella Tabella 2 a pagina 1440. Viene inoltre evidenziato come l’accuratezza diagnostica ottenuta dalla MDD si rifletta anche in un incremento della terapia antifibrotica e della terapia immunosoppressiva nelle CTD-ILD.
Altri due aspetti importanti riguardano l’uso del Disease Behaviour Classification (1) (DBC) e il problema delle Unclassifiable ILD (2). Per la prima volta gli autori correlano la DBC con la specifica diagnosi (Tabella S1) verificando come le IPF vengano classificate come malattia irreversibile, mentre le CTD-ILD e le NSIP come progressive-irreversibili con potenziale stabilizzazione secondo appunto la DBC. Lo studio dimostra altresì una riduzione delle ILD definite Unclassifiable da 38 ad 11 pazienti (38%) dopo la MDD, che evidentemente si riflette in un miglioramento importante dell’approccio prognostico/terapeutico, ed i casi non classificabili non sono stati sottoposti a biopsia parenchimale chirurgica (nel lavoro che raccoglie una casistica del 2014 non viene evidenziata la possibilità della criobiopsia).
Questo paper non è di facile lettura, non risulta chiaro come si differenzino i ILD-MDT dalla ILD-MDD che a volte nel testo diventa plurale MDDs: nelle Supplementary Informations c’è la referral letter del proponente (o del team proponente) sulla base della quale si svolgerà la MDD con l’ausilio dell’imaging. Inoltre è sicuramente interessante l’applicazione del DBC nel definire la prognosi e la prospettiva terapeutica in accordo con la diagnosi (Tabella S1) soprattutto per i pazienti con malattia non classificabile.
A proposito di Unclassifiable ILD è possibile trovare nello stesso numero di Respirology un articolo complementare che studia l’uso contemporaneo del GAP (Gender Age Physiology) e del DBC nella valutazione di questo gruppo di pazienti (3).

Bibliografia

1) Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society /European Thoracic Society Statement: update of the interstitional multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Resp Crit Care Med 2013;188:733-48.
2) Troy L, Glaspole I, Goh N, et al. Prevalence and prognosis of unclassifiable interstitial lung disease. Eur Resp J 2014:1529-30.
3) Hyldgaard C, Bendstrup E, Wells AU, Hilberg O. Unclassifiable interstitial lung diseases: clinical characteristics and survival. Respirology 2016. doi: 10.1111/resp.12931.