Si tratta della revisione dell’iter diagnostico di 117 pazienti con ILD (malattia interstiziale polmonare diffusa) e diagnosi TC di UIP non tipica. Lo studio si prefigge di valutare quanto l’aggiunta della biopsia del parenchima polmonare aumenti la “confidence” del gruppo multidisciplinare sulla diagnosi.
Due pneumologi, due radiologi esperti e due anatomopatologi discutono separatamente i casi e annotano le proprie opinioni step by step, senza conoscere l’opinione del collega fino al termine del processo diagnostico.
Metà dei pazienti sono stati sottoposti a biopsia chirurgica (SLB) e metà a criobiopsia (BLC).
La validità della criobiopsia come strumento diagnostico delle interstiziopatie polmonari è già stata valutata in studi precedenti (1,2) che hanno evidenziato la possibilità di ottenere biopsie con campionatura di tessuto adeguata con rischio relativo.
Lo scopo di questo lavoro è di valutare quanto le due metodiche possano incrementare la capacità diagnostica del gruppo multidisciplinare (MDD), la concordanza di valutazione tra gli specialisti (clinico, radiologo, patologo) e la possibilità che l’esame della biopsia possa incrementare la sensibilità diagnostica.
Lo studio è retrospettivo: 117 casi diagnosticati con BLC (2011-2012) e con SLB (2001-2011). Casi in cui la discussione multidisciplinare sui dati radiologici e clinici era risultata diagnostica con un indice di confidenza tra i vari componenti del MDD al di sotto del 20%.
I dati riportati evidenziano come, se i dati clinici e radiologici non sono sufficientemente convincenti per una diagnosi di IPF, l’integrazione con la biopsia aumenta il livello di confidence (certezza) diagnostica al 77%. Trattasi per la maggior parte dei casi di NSIP o HP che vengono “ri” diagnosticati come IPF.
Entrambe le metodologie bioptiche mostrano una evoluzione in giudizio, impressione diagnostica e livello di confidenza e concordanza tra gli osservatori del MMD.

Si segnala come il livello di concordanza tra i patologi è maggiore per le SLB in confronto alle BLC, ma questa discordanza sembra fortemente influenzata dalla curva di apprendimento del patologo, con precedente esperienza nella lettura della BLC.

Il percorso diagnostico è organizzato in 8 livelli (step), fino al livello 4 dati clinici HRTC. Con il livello 4 viene introdotto il BAL, con il livello 6 la biopsia e con il livello 8 il FU.
 
Indifferentemente rispetto alla modalità di esecuzione della biopsia (SLB o BLC) La prevalenza di diagnosi di IPF raddoppia dal 30% circa al 60% circa.

Grande rilievo viene dato alla safety delle procedure; ci si deve attendere un 33% di PNX nella BLC, che per la maggioranza richiede un drenaggio e una conseguente ospedalizzazione per una media di 6 gg. Sono stati registrati anche un decesso con la BLC e 2 nella SLB ma da attribuirsi a esacerbazioni acute della malattia IPF.
Come evidenziato dagli autori nel commento finale, questo studio dimostra l’impatto sulla possibilità diagnostica della biopsia polmonare in casi in cui i dati meramente clinici e l’imaging non siano sufficientemente certi e convincenti pur nelle mani di specialisti esperti, ma non evidenzia quale delle due modalità di prelievo bioptico sia più efficace.

Inoltre l’esperienza è tutta interna ad un gruppo multidisciplinare di altissima competenza che è stato all’avanguardia della diagnostica e dello studio delle patologie interstiziali polmonari con una esperienza di MDD che data almeno dalla raccolta dei primi casi (2001) dunque non paragonabile alla maggioranza dei MDD di più recente formazione.

A mio avviso restano due questioni centrali che dovrebbero essere all’attenzione delle ns società scientifiche, AIPO in primis:

-    come selezionare i pazienti da sottoporre ad indagine bioptica sulla base di un rapporto rischio/beneficio che sia centrato sulle possibilità terapeutiche
-    come migliorare la produttività e l’efficacia diagnostica dei gruppi multidisciplinari sviluppando sia le singole competenze che la capacità di formulare una valutazione condivisa

Certamente la diagnostica nella patologia interstiziale polmonare è un problema molto dibattuto, e anche le definizioni, per esempio della Acute Exacerbation in IPF, saranno oggetto di un prossimo documento, frutto del lavoro di esperti internazionali, che sarà pubblicato nel 2016 (3).
 
Bibliografia

1-    Casoni GL, Tomassetti S, Cavazza A, et al. Transbronchial lung cryobiopsy in the diagnosis of fibrotic interstitial lung disease. PLoS One 2014;9: e86716.
2-    Hagmeyer L, Theegarten D, Wohlschläger J, et al. The role of transbronchial cryobiopsy and surgical lung biopsy in the diagnostic algorithm of interstitial lung disease.  Clin Respir J 2015 Jan 26 doi: 10.1111/crj.12261. [Epub ahead of print].
3-    Richeldi L.Time for prevention of idiopathic pulmonary fibrosis exacerbation. Ann Am Thorac Soc 2015 Nov; 12:Suppl 2:S181-5.