Consiglio la lettura di questo articolo che ha il merito impareggiabile di evidenziare concetti innovativi sulla patogenesi e gli orizzonti terapeutici in maniera sintetica e brillante.
Che non tutte le Interstiziopatie Fibrosanti siano IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) è chiaro, ma è importante assimilare il concetto di “fibrosing interstitial lung diseases” che ha in comune con IPF il substrato di patologia primariamente fibrosante con perdita della struttura alveolare, proliferazione fibroblastica e conseguente sovvertimento della struttura del parenchima polmonare.
Nella genesi dell’IPF è noto come intervengano disfunzione dei geni regolanti la telomerasi e la produzione di surfactante.
La patogenesi dell’IPF, ed in genere delle interstiziopatie “primariamente fibrosanti” differisce da quella delle ILD primariamente infiammatorie potenzialmente meno severe e con patogenesi nota, quale l’esposizione a polveri, la localizzazione polmonare di patologie connettivali, la polmonite da ipersensibilità, la sarcoidosi, l’esposizione a farmaci (non solo quelli ben noti ma i nuovi farmaci biologici inibitori della tirosinoKinasi  e altri in tumultuoso sviluppo per il trattamento delle neoplasie biologicamente identificate come sensibili). Tuttavia anche queste patologie possono esitare in evoluzione fibrosante e dare un quadro UIP.
L’aspetto più intrigante di questa lettura, che consiglio vivamente, è l’approccio a trattamenti innovativi, con gli agenti antifibrosanti, non solo per IPF ma anche per altre interstiziopatie fibrosanti, mentre per le ILD a genesi infiammatoria si sta imponendo l’uso di farmaci biologici (anti TFN-alpha, anti CD20): conclusione ottimistica sullo sviluppo di nuovi trattamenti basati su una più completa comprensione della patogenesi di queste patologie.