La difficoltà di intraprendere una ventilazione meccanica non invasiva domiciliare nei pazienti neuromuscolari è influenzata da diverse circostanze: 1) intolleranza della maschera, 2) difficoltà di poter parlare, espettorare, mangiare, 3) deformità facciali, 4) claustrofobia (1).
Queste ragioni talvolta portano al fallimento della NIV e all’ineluttabile ricorso alla tracheostomia. Già negli anni ’50 negli USA era stata approntata una ventilazione intermittente con boccaglio che aveva alleviato la dispnea nei pazienti affetti da esiti di poliomielite (2). Tra gli anni ‘80 e ‘90 questa metodica associata all’utilizzo di manovre di disostruzione meccanica delle secrezioni (MAC) ha permesso un miglioramento e prolungamento della vita nei pazienti affetti da malattie neuromuscolari (2-3) Questi studi però erano più che altro case report e non randomizzati e controllati e si riferivano ad un gruppo di studio in particolare (afferente al prof. Bach). Alla fine degli anni ‘90 e nel primo decennio del 2000 furono pubblicati vari studi che ne validarono l’efficacia e resero questa metodica una buona alternativa alla ventilazione meccanica con maschera, in particolare in pazienti costretti ad una ventilazione superiore alle 20 ore (4-6). L’articolo che andiamo a commentare, pubblicato nel settembre 2014, è la riprova della validità di tale approccio ventilatorio (7). Questo paper, pubblicato su Respiratory Care da un prestigioso gruppo di pneumologi francesi che si occupa da anni di ventilazione meccanica non invasiva su pazienti neuromuscolari, si divide in due parti distinte: la prima parte ha voluto verificare l’impatto che ha avuto l’Open Mouth Ventilation (OMV) su un gruppo di pazienti neuromuscolari, mentre la seconda parte ha voluto analizzare se effettivamente esistono ventilatori in grado di supportare questa ventilazione (ricordiamo che è una modalità soggetta a numerose perdite e spontanea). L’obiettivo della survey è stato quello di: 1) valutare le conoscenza soggettiva e il comfort con la loro ventilazione meccanica a lungo termine, 2) confrontare le opinioni e le aspettative del soggetto e del prescrittore riguardo la ventilazione a lungo termine, 3) confrontare l’equipaggiamento utilizzato dai soggetti rispetto alla prescrizione corrente dei prescrittori (il questionario completo è stato pubblicato precedentemente sempre sulla stessa rivista (8)).  La survey, tramite questionario, è stata ottenuta da 30 soggetti (età media 33+11 anni) che usavano la NIV da 12+7 anni. 15 soggetti utilizzavano NIV per più di 20 h al giorno, mentre 11 erano totalmente dipendenti dal ventilatore. I benefici soggettivi riportati in seguito all’utilizzo di OMV sono stati: una riduzione della dispnea nel 73% dei casi, una riduzione della fatica nel 93%, un miglioramento nel parlare nel 43% e nel mangiare del 27%.
Lo scopo dello studio a banco è stato quello di valutare se i ventilatori attualmente utilizzati per questa modalità erano capaci di effettuare OMV senza allarmi e/o autotriggeraggio o trigger inefficace (l’argomento era stato già trattato precedentemente su Respiratory Care (9)). Allarmi e/o trigger inefficace o autotrigger sono stati osservati in 135 su 198 condizione testate. La presenza di allarmi era più comune con boccagli più grandi senza filtro rispetto a boccagli piccoli con filtro (p<.001) Tali allarmi non erano correlati al profilo del paziente, al modo del ventilatore o al tipo di ventilatore.
Le conclusioni degli autori sono che i pazienti sono soddisfatti della ventilazione con boccaglio. Gli allarmi di ventilazione sono molto comuni nei ventilatori domiciliari (senza modalità OMV), ma pur sempre presenti anche in ventilatori predisposti per questa tipo di ventilazione, sebbene meno comuni. Gli autori invitano ad implementare e a sviluppare device che possano migliorare l’utilizzo dell’OMV.

Bibliografia

1.    Gomez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing. Am J Phys Med Rehabil 2002;81(6):411-415.
2.    Affeldt JE. Roundtable conference on poliomyelitis equipment. National Foundation for Infantile Paralysis-March of Dimes. White Plains, New York 1953.
3.    Toussaint M, Steens M, Wasteels G, Soudon P. Diurnal ventilation via mouthpiece: survival in end-stage Duchenne patients. Eur Respir J 2006;28(3):549-555.
4.    Bach JR, Alba AS, Saporito LR. Intermittent positive pressure ventilation via the mouth as an alternative to tracheostomy for 257 ventilator users. Chest 1993;103(1):174-182.
5.     Bach JR. A comparison of long-term ventilatory support alternatives from the perspective of the patient and caregiver. Chest 1993; 104: 1702–1706.
6.    Bach JR, O’Brien J, Krotenberg R, Alba AS. Management of end stage respiratory failure in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 1987; 10: 177–182.
7.    Khirani S, Ramirez A, Delord V, et al. Evaluation of ventilators for Mouthpiece ventilation in neuromuscular disease. Respir Care 2014; 59: 1329-37.
8.    Lofaso F Pringent H, Tiffenau V, et al; Association Française Contre les Myopathies research group. Long Term Mechanical Ventilation equipment for neuromuscular patients: meeting the expectations of patients and prescribers. Respir Care 2014; 59: 97-106.
9.    Boitano LJ, Benditt JO. An evaluation of home volume ventilators that support open-circuit mouthpiece ventilation. Respir Care 2005; 50:1457-1461.