Le malattie croniche respiratorie rappresentano la principale causa di disabilità e mortalità in tutto il mondo (1). Sempre maggiore è la necessità di assistere il paziente fino alle fasi avanzate della malattia, dove i sintomi come dispnea, tosse, fatica divengono preponderanti ma sono spesso poco riconosciuti e trattati (2,3).
Il lavoro in oggetto, che propone delle raccomandazioni per il trattamento sintomatico nelle persone con gravi malattie respiratorie, non riguarda la riabilitazione respiratoria, che anzi viene esclusa perché considerata al di fuori dello scopo dello studio. Tuttavia i risultati inducono a riflessioni importanti anche nel nostro ambito.
La task force dell'ERS che si è occupata del lavoro era composta da 16 membri, tra cui i rappresentanti di persone con COPD e ILD e caregivers. Sono state formulate sette domande, sei delle quali nel formato PICO (Popolazione, Intervento, Confronto, Esito), proposte sulla base di revisioni sistematiche complete e studi randomizzati controllati e prove di GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation). Una domanda aggiuntiva e stata affrontata in modo narrativo. Per formulare le raccomandazioni è stato utilizzato un framework "dall'evidenza alla decisione".
La “grave malattia respiratoria” è stata definita come una condizione respiratoria con alto rischio di mortalità e con grave compromissione della qualità della vita e delle funzioni quotidiane, gravosa in termini di sintomi e trattamenti o stress per chi si prende cura del paziente (4).
Sono state incluse nella ricerca tutte le diagnosi di malattie polmonari, ad eccezione delle neoplasie polmonari, per le quali sono già disponibili linee guida per la gestione dei sintomi. I pazienti venivano arruolati in base al sintomo e non alla diagnosi.
Le sette domande proposte sono state:
1) Si dovrebbe usare un servizio multicomponente per ridurre i sintomi?
2) Si dovrebbe usare un programma di esercizio graduale per ridurre l'affaticamento?
3) Si dovrebbe usare un flusso d'aria aumentato per ridurre la dispnea?
4) Si dovrebbe usare ossigeno supplementare per ridurre i sintomi?
5) Si dovrebbero usare oppioidi per ridurre i sintomi?
6) Le tecniche di respirazione dovrebbero essere usate per ridurre i sintomi?
7) Qual è il ruolo degli strumenti di valutazione dei bisogni?
Queste le raccomandazioni:
1. I servizi multicomponente dovrebbero essere usati per ridurre i sintomi nelle persone con gravi malattie respiratorie (raccomandazione condizionale, bassissima certezza delle prove)
2. Suggeriamo un graduale esercizio fisico per ridurre l'affaticamento (raccomandazione condizionale, bassissima certezza delle prove).
3. Suggeriamo l'uso di un flusso d'aria aumentato per ridurre la dispnea nelle persone con gravi malattie respiratorie (raccomandazione condizionale, bassissima certezza delle prove).
4. Suggeriamo di somministrare o meno ossigeno supplementare per ridurre i sintomi nelle persone con gravi malattie respiratorie (raccomandazione condizionale, bassissima certezza delle prove).
5. Suggeriamo di non usare oppioidi per il trattamento della dispnea nelle persone con gravi malattie respiratorie (raccomandazione condizionale contro l'intervento, bassissima certezza delle prove).
6. Le tecniche di respirazione possono essere usate per ridurre i sintomi nelle persone con gravi malattie respiratorie (raccomandazione condizionale, bassissima certezza delle prove).
7. Suggeriamo che gli strumenti di valutazione dei bisogni possano essere usati come parte di una valutazione completa, ma non sostituiscono l'assistenza incentrata sul paziente e il processo decisionale condiviso (raccomandazione condizionale, bassissima certezza delle prove).
In sintesi, le raccomandazioni indicano che un servizio multicomponente, cioè un modello di cura che offra più di un intervento, includendo almeno un intervento non farmacologico, è in grado di ridurre l’outcome dispnea misurata con Chronic Respiratory Questionnaire (CRQ), e la qualità della vita rispetto alle cure abituali. Tale trattamento comporta costi bassi e bassi eventi avversi. Il trattamento non comporta miglioramento in termini di fatica. È stata osservata anche una maggiore sopravvivenza a sei mesi nei pazienti COPD e con ILD, rispetto ai pazienti che non effettuavano tale intervento.
Anche un graduale programma di esercizio che preveda una valutazione iniziale per definire una linea di base di esercizio da incrementare in maniera progressiva e programmata produce un miglioramento della fatica e della qualità della vita, con scarsissimi effetti collaterali (presenti principalmente in pazienti con ipertensione polmonare), anche se gli studi valutati non hanno compreso pazienti prossimi al fine vita e con grave compromissione emodinamica. Ugualmente, tecniche respiratorie come la respirazione a labbra socchiuse o la respirazione diaframmatica sono in grado di ridurre la dispnea (a 4 settimane) e migliorare la qualità della vita (a 12 settimane) rispetto alle cure abituali. L’utilizzo di ventilatori portatili per aumentare il flusso d’aria (non supporti ventilatori) ha fornito alcune evidenze soprattutto durante attività fisica o in momenti di difficoltà respiratoria.  La difficoltà di identificare i bisogni (NAT) nelle gravi malattie respiratorie rendono incerti i risultati e quindi attualmente non possono sostituire l'assistenza incentrata sul paziente. Tuttavia, la raccomandazione attribuisce un valore elevato alla identificazione di esigenze insoddisfatte nei pazienti respiratori, in quanto l’individuazione dei NAT potrebbe contribuire al miglioramento di sistemi di assistenza incentrata sul paziente. Scarse evidenze di miglioramento sono emerse dall’utilizzo di ossigeno, e sconsigliato è l’utilizzo di oppioidi, gravati da effetti collaterali.
Il lavoro fornisce poi una flow chart di approccio ai sintomi di pazienti con grave malattia respiratoria.
Nonostante le evidenze di raccomandazione condizionale con bassa o bassissima certezza di efficacia, il valore del lavoro è legato all’aver prodotto delle raccomandazioni sulla gestione dei sintomi nelle malattie respiratorie gravi ed aver proposto un approccio di gestione degli stessi. Ma, soprattutto, dal lavoro emerge la necessità di affrontare il problema del trattamento sintomatico (basato su evidenze) di pazienti con malattia grave in cui il sintomo va oltre il trattamento della malattia stessa (5). In questo contesto mi chiedo cosa fa, cosa può fare e quanto possa essere trainante nella pratica clinica e nella ricerca la riabilitazione respiratoria che da sempre si occupa del sintomo fra i vari outcomes riabilitativi. C’è la necessità di un riconoscimento dei sintomi che non siano più alleviati dalle cure specifiche della malattia, indipendentemente dalla loro gravità, e di stabilire una tempistica e dei tipi di interventi personalizzati in base alle esigenze del paziente. L’altro problema importante è trovare modelli di assistenza che possano uscire dai reparti o dagli ambulatori specialistici e spostarsi al domicilio del paziente. In questo senso la telemedicina o la collaborazione con altre figure professionali (es. colleghi palliativisti) o modelli alternativi di assistenza primaria potrebbero essere di utilità.

Bibliografia
1. Naghavi M, Wang H, Lozano R, et al. Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990–2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013. Lancet 2015;385:117-71.
2. Kochovska S, Chang S, Ferreira D, et al. Invisibility of breathlessness in clinical consultations: a cross-sectional, national online survey. Eur Respir J 2022;60:2201603.
3. AhmadiZ, SandbergJ, Shannon-HonsonA, et al. Is chronic breathlessness less recognized and treated compared with chronic pain? A case-based randomised controlled trial. Eur Respir J 2018;52:1800887.
4. KelleyAS. Defining ‘serious illness’. J Palliat Med 2014;17:985.
5. JanssenDJA, BajwahS, BoonMH, et al. European Respiratory Society clinical practice guideline: palliative care for people with chronic obstructive pulmonary disease or interstitial lung disease. Eur Respir J 2023;62:2202014.