La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare interstiziale fibrosante (ILD) cronica, progressiva e irreversibile, ad eziologia sconosciuta, con prognosi sfavorevole caratterizzata da un progressivo peggioramento della funzione polmonare, intolleranza all'esercizio fisico, riduzione dell'attività fisica e qualità della vita correlata alla salute (HRQOL).
Nella maggior parte dei casi la malattia presenta un comportamento aggressivo con un costante declino della funzionalità polmonare e frequenti esacerbazioni altamente letali.
Pirfenidone e nintedanib sono gli unici due farmaci antifibrotici approvati e disponibili in commercio, che in molti casi determinano un significativo rallentamento della progressione della malattia.
L’approccio terapeutico globale dell’IPF nel tempo si basa sul trattamento farmacologico in associazione con diversi interventi non farmacologici, tra cui la riabilitazione respiratoria (PR).
Le ultime linee guida ATS hanno sottolineato l'importanza di personalizzare il programma di riabilitazione respiratoria in base alle esigenze del paziente, e gli approcci più aggiornati comprendono non solo l'allenamento fisico con condizionamento aerobico o di resistenza, ma anche interventi nutrizionali ed educativi, supporto psicologico, e acquisizione di modifiche comportamentali per migliorare l'autogestione.
È ben documentata l’efficacia della PR nella BPCO, e stanno emergendo prove a sostegno dei suoi benefici anche per altre malattie respiratorie, e sebbene le ultime linee guida riabilitative abbiano riconosciuto l’efficacia della PR per l’IPF, questo approccio globale rimane ancora sottoutilizzato.
Una recente revisione della letteratura ha discusso i vantaggi e gli effetti benefici delle PR sull'IPF, analizzandone l'impatto sulla capacità di esercizio fisico, sui sintomi correlati alla malattia e sulla qualità di vita. Svariate revisioni sistematiche e metanalisi precedenti hanno sottolineato i benefici della PR nei pazienti con IPF, ma nessuna recensione precedente si è concentrata specificatamente sul rapporto tra PR e strategie farmacologiche e sui protocolli specifici da applicare.
Lo scopo dell’attuale revisione narrativa è stato quello di esaminare i lavori disponibili in letteratura sull'impatto della PR sui pazienti con IPF da una prospettiva multidimensionale, con un'enfasi particolare su quali siano gli schemi e gli approcci più promettenti in questo contesto clinico.
È stato dimostrato che la PR migliora la tolleranza all'esercizio a breve termine, la funzione polmonare e la percezione dei sintomi legati alla malattia, ma pochi studi hanno valutato il suo impatto sulla qualità di vita dei pazienti con IPF e la persistenza degli effetti benefici nel tempo.
Ryerson et al. (1) hanno studiato un gruppo di 39 pazienti con ILD (17 con IPF) che hanno completato un programma PR e hanno riportato un ∆6MWD stabile di 49,8 m a 6 mesi, mostrando però che la maggior parte degli effetti benefici della PR nei pazienti con IPF tende a svanire a circa 3-6 mesi dalla fine del programma. Un possibile approccio a questo problema potrebbe essere l’esecuzione di almeno due cicli intensivi di PR supervisionati in regime di ricovero o ambulatoriale, seguiti da programmi di esercizi a domicilio. Questo potrebbe massimizzare gli effetti benefici della PR e contribuire a mantenerli nel tempo. Naturalmente, questa proposta dovrebbe essere validata da studi clinici opportunamente disegnati.
Sebbene la maggior parte dei programmi di PR per i pazienti affetti da IPF siano offerti negli ospedali, non tutti i pazienti sono candidati idonei a causa della mobilità gravemente compromessa, della lunga distanza da percorrere per raggiungere i servizi di riabilitazione, e dell’alto rischio di infezione.
Sta crescendo un notevole interesse per la teleriabilitazione come alternativa ai consueti programmi di PR ambulatoriali (2). Sulla base dell'impostazione domiciliare più flessibile, la teleriabilitazione garantisce la partecipazione dove e quando i pazienti lo ritengono opportuno, superando così il problema della distanza e del trasporto. I pazienti hanno dimostrato un'adesione elevata alla teleriabilitazione, persistente anche nel periodo di follow-up con sessioni di allenamento più frequenti e più lunghe, nonostante una diminuzione del numero di partecipanti nel tempo. La telemedicina ha dimostrato anche un mantenimento più duraturo nel tempo della capacità di esercizio dei pazienti misurata come 6MWD a 3 (+39,5 m) e 6 mesi (+34,3 m) dal basale.
La letteratura recente sottolinea l’effetto sinergico della PR e della terapia farmacologica (AFD) se combinate tra loro, e le prove oggi disponibili mostrano un aumento della 6MWD e della HRQOL e una riduzione della dispnea in seguito all’integrazione dei due approcci terapeutici.
Esiste un’ampia variabilità dei protocolli di allenamento utilizzati per i programmi PR nei pazienti con IPF (aerobico, resistenza, stretching e allenamento per l'equilibrio). Per la gestione dei pazienti con IPF, come per i pazienti affetti da BPCO, l’attuale riabilitazione polmonare si concentra su un esercizio fisico di tutto il corpo, che è associato a un elevato tasso di consumo di ossigeno. Nonostante le ben note differenze dei meccanismi alla base della dispnea in BPCO e IPF, questo schema riabilitativo rimane ancora oggi il più utilizzato.
Non è ancora noto quale tipo di allenamento fisico specifico potrebbe essere il migliore per pazienti affetti da IPF, ma sono stati effettuati i primi tentativi di sviluppare un programma riabilitativo basato sulle caratteristiche polmonari specifiche dell’IPF (ridotta elasticità del tessuto polmonare, limitata espansione polmonare, diminuzione del volume polmonare, ridotta capacità vitale e crescente ipossia dovuta alla riduzione del gas scambio), concentrando l’attenzione sull'esercizio dei muscoli respiratori mediante una respirazione lenta e profonda e minimizzando il coinvolgimento di altri muscoli (3,4).
I principi dell’allenamento fisico derivati ​​da quelli utilizzati con successo nei pazienti con BPCO dovrebbero essere applicati con attenzione ai soggetti con ILD a causa della maggiore gravità della dispnea da sforzo e di un livello più basso di desaturazione indotto dall’esercizio fisico e dalla rapida progressione della malattia.
È chiaro che nel prossimo futuro dovrebbero essere sviluppati e convalidati schemi di PR nuovi e specificatamente progettati al fine di massimizzare gli effetti benefici di allenamento fisico e, se possibile, di ottenere risultati più duraturi.
Ai professionisti dovrebbe essere ricordata più spesso l’importanza della riabilitazione per l’IPF paziente, soprattutto attraverso eventi formativi. Considerando l’ampia quantità di dati che evidenziano i benefici dell’allenamento fisico nell’IPF, la PR dovrebbe essere raccomandata come standard di cura per coloro che ne sono affetti, come indicato nelle ultime linee guida riabilitative ATS (5).

Bibliografia

1. Ryerson CJ, Cayou C, Topp F, et al. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med 2014;108:203-10.
2. Raghu G, Richeldi L. Current approaches to the management of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med 2017;129:24-30.
3. Shen L, Zhang Y, Su Y, et al. New pulmonary rehabilitation exercise for pulmonary fibrosis to improve the pulmonary function and quality of life of patients with idiopathic pulmonary fibrosis: A randomized control trial. Ann Palliat Med 2021;10:7289-97.
4. Zhou M, Zhang H, Li F, et al. Pulmonary Daoyin as a traditional Chinese medicine rehabilitation programme for patients with IPF: a randomized controlled trial. Respirology 2021;26:360-9.
5. Rochester CL, Alison JA, Carlin B, et al. Pulmonary rehabilitation for adults with chronic respiratory disease: an official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2023;208:e7-26.