Negli ultimi anni oltre 10 nuovi farmaci sono stati approvati per l’ipertensione arteriosa polmonare (PAH), con un miglioramento dei sintomi e della qualità di vita. Comunque nessuna terapia farmacologica si è dimostrata utile alla cura di tale patologia. Attualmente l’European Respiratory Society (ERS) e l’European Cardiology Society hanno raccomandato di integrare le terapie farmacologiche con la riabilitazione specialistica con un attento monitoraggio del decondizionamento fisico (1, 2). Poiché un eccessivo esercizio fisico non è indicato, è cruciale che pazienti affetti da PAH effettuino solo training fisici personalizzati e sotto attento monitoraggio clinico (3).
Il primo studio randomizzato e controllato (RCT) pubblicato nel 2006 (4) dimostrava che esercizi fisici a bassa intensità condotto su cicloergometro, accompagnato da training mentali, training respiratorio e training comportamentali effettuati per 3 settimane in riabilitazione intensiva e seguito da 12 settimane di training domiciliare portavano ad un miglioramento della distanza percorsa al 6MWT (Six Minutes Walk Test) di oltre 110 metri e ad un miglioramento della qualità della vita soprattutto per quanto riguarda gli aspetti di funzione fisica. Da allora 5 ulteriori studi RCT, 3 trial prospettici, 11 studi prospettici di coorte e 4 meta-analisi hanno sottolineato il beneficio di esercizi fisici personalizzati in centri altamente specializzati per pazienti con PAH.
Una revisione sistematica Cochrane ha calcolato che il miglioramento della distanza percorsa al 6MWT rispetto al gruppo di controllo era di 60 metri con un incremento del questionario di qualità di vita di 4,6 punti (5).  La maggior parte dei pazienti che hanno partecipato a questi studi effettuava 3 settimane di riabilitazione intensiva con esercizi giornalieri per 5 giorni la settimana. Dopo questo periodo i pazienti continuavano il training domiciliare per 12 settimane e tornavano in ospedale per una valutazione finale (3). Solo il 5% dei pazienti ha evidenziato un evento avverso rappresentato nella maggioranza dei casi da desaturazioni significative, ma anche da ipotensione, aritmia e sincope.
Recentemente sono stati analizzati e riassunti in un statement dell’ERS tutti gli studi condotti fino al dicembre 2017 per un totale di 784 pazienti con PAH. I risultati erano che esercizi fisici a bassa intensità, personalizzati per il singolo paziente ed attentamente supervisionati avevano un impatto positivo nei pazienti affetti da PAH sulla capacità di esercizio fisico, sulla qualità di vita e sull’emodinamica.
Tra le conclusioni dello statement vi era che per assicurare la sicurezza e prevenire eventi aversi è importante che gli esercizi fisici vengano effettuati sotto il controllo di un team multidisciplinare che includa un centro esperto di PAH con un monitoraggio continuo ed in maniera personalizzata. Nonostante tali conclusioni, l’accesso ai programmi di riabilitazione specializzata per pazienti con PAH è ancora scarsa. La task force dell’ERS ha suggerito le principali problematiche da risolvere. In particolare la quantificazione degli effetti del training in pazienti con PAH, la definizione di specifici programmi di training per questa tipologia di pazienti ed infine la possibilità di ottenere un rimborso anche da parte delle assicurazioni per questo tipo di terapia.

Bibliografia

1. Galie N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019;53(1).
2. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the joint task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016;37:67-119.
3. Eichstaedt CA, Benjamin N, Xanthouli P, et al. The role of rehabilitation in patients with pulmonary arterial hypertension. Curr Opin Pulm Med 2019;25:398-404.
4. Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S, et al. Exercise and respiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation 2006;114:1482-9.
5. Morris NR, Kermeen FD, Holland AE: Exercise-based rehabilitation programmes for pulmonary hypertension. Cochrane Database Syst Rev 2017;1:CD011285.