Nonostante la riabilitazione respiratoria abbia mostrato, in pazienti con Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO), indiscussi benefici su numerosi outcome, è una risorsa terapeutica scarsamente conosciuta e ampiamente sottoutilizzata, inaccessibile per la maggioranza dei pazienti con malattie respiratorie croniche. Se da un lato la riabilitazione respiratoria deve trovare le strategie per ampliare il numero di pazienti BPCO trattati, dall’altro deve precisare e confermare il suo ruolo in popolazioni di pazienti non BPCO nei quali il trattamento riabilitativo potrebbe affiancare il trattamento farmacologico che, per quanto ottimale, mostra effetti soltanto parziali. In quest’ottica si inquadra lo statement della European Respiratory Society su training all’esercizio e alla riabilitazione in pazienti con ipertensione polmonare (PH), apparso sul numero di febbraio dello European Respiratory Journal. Il focus del documento è principalmente orientato a pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH) che, nonostante un trattamento farmacologico ottimale, presentino ancora sintomi, ridotte capacità d’esercizio e qualità della vita, e progressione della malattia. L’obiettivo della task force dell’ERS che ha redatto lo statement in oggetto è di riassumere lo stato delle conoscenze attuali e le questioni aperte sugli effetti clinici del training, modalità e meccanismo d’azione in pazienti con PH.
In pazienti con PH l’indicazione all’esercizio è stata per lungo tempo scoraggiata a causa del rischio di peggioramento della malattia, scompenso cardiaco destro e morte cardiaca improvvisa. Lo stress di parete cui i vasi polmonari, a causa del maggior flusso ematico prodotto dall’esercizio, sono sottoposti potrebbe provocare un remodelling vascolare polmonare e peggiorare la malattia. Peraltro, dopo i primi studi, un numero crescente di evidenze ha confermato la sicurezza e la fattibilità del training all’esercizio. Per tale motivo, le più recenti linee guida hanno raccomandato l’effettuazione di un programma di training strettamente monitorato condotto in ambienti specialistici in aggiunta alla terapia medica in pazienti con PH stabile (classe II, livello di evidenza B) (1).
Allo stato attuale, la maggior parte dei lavori presenti in letteratura ha mostrato un miglioramento significativo della capacità d’esercizio e/o della qualità della vita. In particolare, gli effetti del training all’esercizio è stato verificato da quattro metanalisi che hanno mostrato un miglioramento nel 6MWT (53-72 m), del VO₂ di picco (1,5-2,2 mL.min-1.Kg-1) e del carico di lavoro (14,9 watts).
Per quanto riguarda gli effetti del training sull’emodinamica polmonare, l’analisi congiunta di tutti gli studi disponibili (di cui soltanto uno con misura invasiva dell’emodinamica (2)), ha mostrato che il training all’esercizio era associato ad una riduzione significativa della pressione arteriosa sistolica polmonare sia in condizioni di base che al follow-up. 
Per quanto gli studi abbiano finora mostrato effetti sulla capacità d’esercizio e parzialmente sull’emodinamica polmonare, allo stato attuale non esiste un’evidenza diretta di un impatto del training sulla sopravvivenza e sulla progressione della malattia, per quanto alcuni studi suggeriscano un effetto benefico su parametri prognosticamente importanti (3).
Ci sono ovviamente dei limiti da tenere in considerazione sugli effetti benefici dei programmi riabilitativi in pazienti con PH, quali la mancanza di studi a lungo termine o il fatto che non sia possibile escludere che nella maggior parte degli studi i pazienti reclutati fossero i più attivi e complianti. Inoltre PH è una malattia rara per cui molti studi includono differenti sottogruppi di pazienti quali PAH e CTEPH; non ultimo, gli studi sono in prevalenza monocentrici e condotti su pazienti ricoverati.
Lo statement dedica particolare attenzione agli aspetti monitoraggio e sicurezza. Negli studi presenti in letteratura la supervisione e l’adeguamento costante dell’intensità dell’esercizio, il monitoraggio di SpO₂, frequenza cardiaca e della percezione soggettiva dello sforzo, sono stati estesamente utilizzati. Tale tipo di monitoraggio è più facilmente effettuabile in setting ospedalieri o comunque in ambienti dedicati, che offrono il vantaggio di fornire al paziente più tempo per lavorare sotto una stretta supervisione.
Il problema della sicurezza nel trattamento riabilitativo del paziente con PH è cruciale. In letteratura, i rari eventi avversi seri segnalati in corso di trattamento riabilitativo, in particolare nel corso della effettuazione del 6MWT, si sono verificati in pazienti con PH severa (4). E’ quindi necessario che i pazienti vengano accuratamente selezionati e valutati e che vengano adottate tutte le misure necessarie ad evitare eventi seri o ad affrontarli adeguatamente se necessario.  Il motivo per cui ad oggi soltanto pochi eventi avversi sono stati riportati durante training all’esercizio in pazienti con PH dipende dal fatto che questi erano accuratamente selezionati e valutati (stabilizzati, in trattamento farmacologico ottimale, in assenza di variazioni del programma terapeutico nei mesi precedenti, sottoposti ad esercizio di bassa intensità attentamente monitorizzato e supervisionato). In sintesi, le evidenze mostrano che una accurata selezione del paziente, un setting appropriato, un team multidisciplinare preparato composto da operatori esperti della patologia e della riabilitazione respiratoria e un protocollo di training flessibile, individualizzato e monitorizzato strettamente, assicurano un ottimo profilo di sicurezza a pazienti con PH. La partecipazione in programmi di training non specialistici, o in un setting non supervisionato (trattamento domiciliare), dovrebbe essere sconsigliato. L’esercizio strenuo dovrebbe ancora essere controindicato in pazienti con PH (1).
Una lettura accurata del lavoro preso in esame offre molti spunti di riflessione; ma l’idea di fondo che il documento comunica ripetutamente è che nell’approccio a pazienti clinicamente complessi, quali quelli con PH, la presenza di competenze specialistiche nel team, la multidisciplinarietà, l’appropriatezza del setting e quindi la possibilità di lavorare in un ambiente sicuro sono elementi essenziali e condizionano in maniera rilevante la possibilità di ottenere i benefici attesi.

Bibliografia

1. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015;46:903-75.
2. Ehlken N, Lichtblau M, Klose H, et al. Exercise training improves peak oxygen consumption and haemodynamics in patients with severe pulmonary arterial hypertension and inoperable chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension: a prospective, randomized, controlled trial. Eur Heart J 2016;37:35-44.
3. Ehlken N, Verduyn C, Tiede H, et al. Economic evaluation of exercise training in patients with pulmonary hypertension. Lung 2014;192:359-66.
4. Morris NR, Seale H, Harris J, et al. Serious adverse events during a 6-min walk test in patients with pulmonary hypertension. Eur Respir J 2015;45:1179-82.