La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una patologia polmonare interstiziale cronica e progressiva caratterizzata da dispnea, fatica, ansia, depressione e ridotta tolleranza all’esercizio fisico. Presenta una scarsa prognosi con una sopravvivenza media che varia da 2 a 5 anni (1).
Il trattamento della IPF è estremamente complesso. Sebbene il trattamento farmacologico sia associato ad una riduzione del rischio relativo di morte (2), la ridotta capacità all’esercizio fisico e la disabilità presente nei pazienti affetti da IPF può richiedere cicli di riabilitazione respiratoria. Infatti diverse linee guida raccomandano la riabilitazione respiratoria in pazienti con IPF, ma basandosi esclusivamente su evidenze di basso grado (3). Recentemente alcuni trial clinici sono stati effettuati per valutare l’efficacia della riabilitazione respiratoria in IPF (4-6).
In una recente revisione sistematica della letteratura e metanalisi, Cheng e collaboratori hanno valutato l’efficacia della riabilitazione respiratoria sulla tolleranza all’esercizio e sulla qualità della vita in pazienti affetti da IPF nel breve e nel lungo termine.
Da un totale di 2.052 articoli sono stati selezionati e valutati 4 trial clinici randomizzati e controllati pubblicati in 5 articoli. Il numero di partecipanti agli studi variava da 21 a 32 per un totale di 142 pazienti. L’età media era da 66 a 68 anni con una minima predominanza di maschi. La durata del programma riabilitativo in tutti gli studi è stato di 9-12 settimane. Il programma riabilitativo prevedeva esercizi di endurance e di forza nonché esercizi di ginnastica respiratoria con una frequenza di 2 volte alla settimana e durata dai 60 ai 90 minuti.
In 4 studi è stato valutato come outcome primario la tolleranza all’esercizio fisico. Altri outcome variabili nei diversi studi erano emogasanalisi arteriosa, baseline dyspnea index, maximum inspiratory pressure, ecc.
Nessun effetto sfavorevole è stato riportato in pazienti con IPF nel corso della riabilitazione. La riabilitazione respiratoria ha migliorato a breve termine la tolleranza all’esercizio con un incremento medio di circa 38,9 metri (circa l’11% rispetto al valore basale), misurati con il test del cammino dei 6 minuti (6MWT), rispetto ai pazienti che non effettuavano esercizio. Allo stesso modo la riabilitazione respiratoria ha migliorato i sintomi e il ponteggio totale del St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ). Nel lungo termine (6-11 mesi dopo la riabilitazione) non si avevano evidenze di miglioramento sul 6MWT e sul SGRQ dai dati presenti in 2 soli trial controllati.
Le conclusioni di questa meta-analisi sono che la riabilitazione respiratoria migliora significativamente la capacità all’esercizio fisico e la qualità di vita nel paziente con IPF al termine del periodo riabilitativo, ma questo miglioramento non è presente nel lungo termine. Tutto questo è estremamente importante nel trattamento dell’IPF. Infatti la tolleranza all’esercizio fisico ed in particolare la distanza percorsa al 6MWT è un importante predittore di mortalità nell’IPF. Inoltre la qualità di vita è un importante outcome nella terapia del’IPF.
I maggiori limiti dello studio sono rappresentati dallo scarso numero di pazienti coinvolti nei trial e dal ridotto numero di studi sugli effetti a lungo termine. Sicuramente ulteriori studi randomizzati e controllati di durata di almeno 12 mesi sono necessari per determinare la reale efficacia della terapia riabilitativa.

Bibliografia 

1. Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2017;389:1941-52.
2. Nathan SD, Albera C, Bradford WZ, et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med 2017;5:33-41.
3. Alison JA, McKeough ZJ, Johnston K, et al. Australian and New Zealand pulmonary rehabilitation guidelines. Respirology 2017;22:800-19.
4. Vainshelboim B, Oliveira J, Yehoshua L, et al. Exercise training-based pulmonary rehabilitation program is clinically beneficial for idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration 2014;88:378-88.
5. Swigris JJ, Fairclough DL, Morrison M, et al. Benefits of pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care 2011;56:783-9.
6. Nishiyama O, Kondoh Y, Kimura T, et al. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology 2008;13:394-9.