Le malattie neuromuscolari (NMD) progressive sono caratterizzate dall’interessamento più o meno rapido della muscolatura respiratoria e bulbare. Combattere l’ipoventilazione e l’incapacità di gestire l’eliminazione delle secrezioni bronchiali diventa nel tempo la maggiore sfida quotidiana per il paziente e chi lo assiste.
Oggi è possibile gestire condizioni respiratorie molto complesse attraverso un intervento multidisciplinare e strumenti tecnologici di supporto sempre più performanti. Nonostante le evidenti implicazioni, la modalità di gestione delle secrezioni è ancora uno dei punti a cui viene riservata troppo poca attenzione; si assiste ancora a profonde differenze territoriali nella selezione degli strumenti di valutazione e delle opzioni terapeutiche da adottare nella presa in carico del paziente con NMD.
Per questo motivo vi proponiamo questo documento molto interessante. Rappresenta il risultato del consenso di un gruppo di 21 esperti, tra pneumologi e fisioterapisti respiratori riconosciuti a livello internazionale, che si sono riuniti a Naarden (Olanda) in occasione del meeting organizzato dall’European Neuromuscular Centre (ENMC) nel 2017. In quella sede il gruppo di lavoro, guidato dalla collega fisioterapista respiratoria Michelle Chatwin, ha deciso di redigere una revisione completa della letteratura esistente sul tema, includendo non solo gli studi randomizzati, ma anche serie di casi e revisioni delle buone pratiche utilizzate nei maggiori centri di riferimento per le malattie neuromuscolari.
Questo ha permesso loro di superare l’ormai classica e abusata “insufficienza di prove” (lack of evidence), dichiarata in conclusione delle revisioni sistematiche sull’argomento disostruzione bronchiale, e fornire finalmente ai fisioterapisti respiratori una guida ragionata alla scelta delle strategie, che parte dalla fisiologia e dalle migliori evidenze disponibili.
La prima parte del documento passa in rassegna le misure essenziali utili alla selezione e al monitoraggio delle strategie di supporto alla tosse: massima capacità di insufflazione con (MIC) o senza (LIC); capacità di trattenere aria da parte del paziente (competenza glottica); misurazione del picco di flusso espiratorio durante la tosse (PCF), utilizzata per monitorare l’efficacia della tosse sia in fase di valutazione, sia in fase di verifica della strategia messa in atto per compensarne il deficit. Vengono indicati i valori di riferimento per l’efficacia della tosse: un PCF > 160 L/min identifica il flusso minimo necessario per rimuovere le secrezioni presenti nelle vie aeree più prossimali; un PCF> 270 L/min, indica una tosse sicuramente efficace, in grado di garantire la corretta clearance delle secrezioni in eccesso, anche in caso di riacutizzazione.
Partendo poi dalla descrizione delle tecniche e degli strumenti, gli Autori ne evidenziano gli effetti fisiologici e i limiti, riportando per ognuna le principali evidenze disponibili in letteratura.
L’assistenza alla tosse, in fase espiratoria e/o inspiratoria, manuale o meccanica, rimane il cardine degli interventi di supporto irrinunciabili per il malato neuromuscolare. Viene definita una cornice di riferimento per la pratica clinica attraverso la descrizione dei limiti delle manovre e la puntuale elencazione dei casi in cui i parametri di utilizzo (pressione e tempi in-espiratori) devono essere adattati in base alle manifestazioni, agli stadi di evoluzione della patologia e alle risposte del paziente. In particolare si sottolineano i possibili effetti limitanti l’efficacia dell’in-essufflazione meccanica in pazienti con compromissione bulbare o che presentano collasso delle vie aeree superiori in fase inspiratoria e/o espiratoria anche prima dell’interessamento bulbare (1, 2).
La scelta di analizzare le tecniche di disostruzione in base all’azione prevalente, nelle vie aeree prossimali o periferiche, sottolinea la necessità di valutare la complessità del paziente e di contestualizzare il trattamento in funzione della reale necessità del momento. Infatti, dopo l’avvento delle macchine della tosse, per alcuni anni ci si è concentrati sulla gestione della tosse inefficace, dimenticandosi troppo spesso della periferia del polmone. Ma è proprio nelle vie periferiche che il ristagno di secrezioni diventa un potente trigger infiammatorio in grado di danneggiare il tessuto polmonare, anche in assenza di infezioni batteriche (3).
Oltre alle strategie manuali di modulazione dei flussi espiratori, utilizzate prevalentemente in ambito neonatale e pediatrico, si fa riferimento alle tecniche in grado di modificare la reologia del muco favorendone la mobilizzazione verso le vie aeree prossimali, attraverso l’aumento del bias tra picco di flusso espiratorio ed inspiratorio (I:E = 1:1,1), pur in presenza di pazienti non in grado di collaborare attivamente, di dipendenza dal ventilatore meccanico o di cannula tracheostomica. Si tratta di dispositivi in grado di generare oscillazioni e compressioni ad alta frequenza applicate alla gabbia toracica (HFCWO-HFCWC) o che permettono oscillazioni e percussioni ad alta frequenza attraverso l’introduzione di boli d’aria all’interno delle vie aeree (IPV).
Gli Autori segnalano in chiusura la tecnica della costrizione del torace (Chest Wall Strapping - CWS) attraverso bande elastiche utilizzate con l’intento di ridurre la capacità funzionale residua senza il contributo dei muscoli espiratori. La tecnica era stata utilizzata negli anni ’70 per simulare nel sano le patologie restrittive della gabbia toracica e comprenderne i meccanismi fisiologici (4). Oggi viene riproposta come possibile strumento terapeutico nella BPCO nella bronchiolite obliterante post-trapianto, ma anche come possibile aiuto per la disostruzione delle piccole vie su cui avrebbe un effetto di broncodilatazione e favorirebbe l’aumento del picco di flusso espiratorio.
Le evidenze riferite alla disostruzione delle vie periferiche nelle NMD sono molto scarse, ma l’esperienza clinica ne dimostra l’utilità e gli indiscutibili vantaggi in molte situazioni complesse. La raccomandazione importante è che, una volta mobilizzate le secrezioni dalle vie periferiche a quelle prossimali, vi sia la possibilità di agire con altre tecniche di supporto alla tosse che rimane la principale criticità nelle NMD.
Il pregio di questo lavoro è quello di aver fatto incontrare le opinioni, spesso divergenti nel passato, dei maggiori esperti europei, facendo sintesi delle raccomandazioni più importanti, degli effetti fisiologici di ogni strategia e offrendo una vera e propria “cassetta degli attrezzi” a disposizione del fisioterapista respiratorio e delle persone con NMD.

Bibliografia

1) Andersen TM, Sandnes A, Fondenes O, et al. Laryngeal responses to mechanically assisted cough in progressing ayotrophic lateral sclerosis. Respir Care 2018;63:538-49.
2) Lacombe M, Del Amo Castrillo L, Boré A, et al. Comparison of three cough-augmentation techniques in neuromuscular patients: mechanical insufflation combined with manually assisted cough, insufflation-exsufflation alone and insufflation-exsufflation combined with manually assisted cough. Respiration 2014;88:215-22.
3) Zhou-Suckow Z, Duerr J, Hagner M, et al. Airway mucus, inflammation and remodeling: emerging links in the pathogenesis of chronic lung diseases. Cell Tissue Res 2017;367:1-14.
4) Eberlein M, Schmidt GA, Brower RG. Chest wall strapping. An old physiology experiment with new relevance to small airways diseases. Ann Am Thorac Soc 2014;11:1258-66.