Premesso che è difficile tradurre in modo riassuntivo le linee guida - a maggior ragione se trattano di un argomento vasto, critico e importante per uno Pneumologo Interventista come la gestione dell’ostruzione delle vie aeree centrali (CAO) - ho deciso di riassumere le raccomandazioni per la gestione delle CAO da causa maligna. Per una lettura completa e approfondita dell’argomento consiglio vivamente la lettura di tutto il documento pubblicato recentemente su Chest.

Introduzione
L’ostruzione delle vie aeree centrali (CAO) comprende un insieme di patologie potenzialmente fatali che causano dispnea, associate a una prognosi spesso sfavorevole. La CAO è definita come ostruzione maggiore o uguale al 50% del calibro di trachea, bronchi principali, intermedio o bronchi lobari. Tra le varie cause delle CAO, le neoplasie maligne primitive o secondarie rappresentano l’eziologia più frequente. Anatomicamente si possono distinguere tre diverse tipologie: intrinseche, da crescita endoluminale; estrinseche, che originano esternamente alla via aerea, comprimendola; miste, che prevedono sia una compressione che un’infiltrazione con ostruzione delle vie aeree.

Metodi
Un gruppo multidisciplinare di esperti ha redatto le ultime linee guida secondo il formato di domande PICO (Patient, Intervention, Comparator, and Outcomes), seguendo l’approccio GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluations), valutando quindi l’evidenza scientifica derivante dagli studi pubblicati e classificando le raccomandazioni cliniche (evidenze: elevata, moderata, bassa, molto bassa). Sono stati identificati 31 studi rilevanti da 9.688 potenziali.

Domanda 1: i pazienti con sintomi sospetti per CAO dovrebbero essere sottoposti a una valutazione clinica completa?
È consigliata una valutazione clinica e preoperatoria completa, con l’acquisizione di immagini TC torace appropriate. La valutazione completa comprende lo studio delle vie aeree superiori e inferiori, volto anche a ricercare potenziali fattori che potrebbero influenzare negativamente l’approccio tecnico alla broncoscopia rigida o all’intubazione orotracheale (raccomandazione da buona pratica clinica).

Domanda 2: si dovrebbe eseguire una broncoscopia terapeutica, oltre alla terapia medica sistemica e/o radioterapia locale, in pazienti sintomatici con CAO da causa maligna o non maligna rispetto alla sola terapia medica sistemica e/o radioterapia locale?
È consigliata l’esecuzione di una broncoscopia terapeutica indipendentemente dalla causa della CAO, oltre alla terapia medica sistemica e/o radioterapia locale. La broncoscopia terapeutica può infatti fungere da ponte in attesa del definitivo effetto del trattamento della patologia di base. Inoltre, in caso di CAO maligna, la broncoscopia terapeutica può ridurre l’ostruzione delle vie aeree, consentendo al paziente di ricevere i trattamenti più indicati (chemio-immunoterapia, target therapies, radioterapia) (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 3: la broncoscopia terapeutica per le CAO maligne o non maligne sintomatiche dovrebbe essere eseguita con broncoscopio rigido o flessibile?
È suggerito l’utilizzo del broncoscopio rigido, soprattutto nei casi di ostruzione prossimale e critica, in quanto lo strumento funge da tubo di ventilazione, può essere utilizzato per la demolizione meccanica di grosse lesioni endoscopiche, consente un’eccellente aspirazione di sangue e il tamponamento di fonti di sanguinamento, facilita il passaggio dello strumento flessibile, di pinze rigide, e il posizionamento di stent siliconici. Sebbene studi di confronto abbiano dimostrato risultati sovrapponibili, l’utilizzo del broncoscopio rigido consente una maggior pervietà delle vie aeree con un minor numero di morti legate al sanguinamento (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 4: la broncoscopia terapeutica per le CAO maligne o non maligne sintomatiche dev'essere eseguita in anestesia generale/sedazione profonda o in sedazione moderata?
È suggerita l’esecuzione della procedura in anestesia generale o in sedazione profonda, in quanto questi approcci sono associati a un minor numero di complicanze e a una minore mortalità, a fronte di un successo tecnico sovrapponibile. È suggerita inoltre una pianificazione multispecialistica (endoscopista e anestesista) dell’approccio anestesiologico alla procedura (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 5: in pazienti con CAO sintomatica che effettueranno una broncoscopia rigida terapeutica in anestesia generale dovrebbe essere usata la jet ventilation, la ventilazione controllata o quella spontanea assistita?
È suggerito sia l’utilizzo della jet ventilation che la ventilazione controllata/spontanea assistita. Nella jet ventilation l’ossigeno ad alta pressione viene veicolato attraverso il broncoscopio rigido sia manualmente, con 10-14 atti al minuto, sia utilizzando un sistema automatico a elevata frequenza, con 60-300 atti al minuto. Nella ventilazione controllata il ventilatore viene connesso al broncoscopio rigido; nella ventilazione spontanea assistita, l’ossigeno viene veicolato al broncoscopio rigido e la sedazione viene titolata per consentire la ventilazione spontanea del paziente, il quale viene assistito in caso di desaturazione prolungata (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 6: i pazienti con CAO sintomatica, maligna o non maligna, con un coinvolgimento endobronchiale, e che vengono sottoposti a broncoscopia terapeutica devono essere sottoposti a trattamento escissionale/ablazione della lesione? 
È suggerita l’escissione/ablazione del tessuto per garantire la pervietà delle vie aeree. La disostruzione endoscopica può essere ottenuta mediante diverse tecnich,e quali la demolizione con pinze flessibili o rigide, l’utilizzo del broncoscopio rigido, l’utilizzo di criosonda. Queste tecniche sono spesso utilizzate in combinazione a tecniche di disostruzione a caldo per controllare il sanguinamento, quali laser, elettrocauterio e fotocoagulazione con argon-plasma. Quando vengono utilizzate tecniche ablative a caldo, si devono seguire le precauzioni per eseguire un esame in sicurezza, inclusa la riduzione della FIO₂ al di sotto di 0.4, mantenendo il catetere di ablazione lontano da altri devices potenzialmente infiammabili (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 8: i pazienti con CAO sintomatica, maligna o non maligna, devono essere sottoposti al posizionamento di uno stent durante la broncoscopia terapeutica?
Il posizionamento di uno stent è suggerito quando gli altri trattamenti endoscopici e sistemici medici hanno fallito, e comunque quando è fattibile in base alla patologia di base. Il corretto posizionamento di uno stent è associato a un più duraturo miglioramento della dispnea, e a una riduzione del numero di broncoscopie terapeutiche, soprattutto in pazienti con CAO maligna. I maggiori benefici derivanti dal posizionamento di uno stent in caso di CAO maligne si hanno in caso di compressione estrinseca, quando le terapie oncologiche necessitano di tempo prima di essere efficaci, o in caso di pazienti con patologia endobronchiale che hanno fallito la chemioterapia di prima linea, e che devono essere sottoposti a radioterapia o a cure palliative rispetto ai pazienti naïve da chemioterapia. Devono comunque essere sempre prese in considerazione le possibili complicanze legate al posizionamento di uno stent endobronchiale, quali mucus plugging, formazione di tessuto di granulazione, migrazione dello stent, rottura, infezioni. Il posizionamento dovrebbe essere evitato se la disostruzione endoscopica può garantire la pervietà delle vie aeree, riservandolo ai casi in cui questa non può essere mantenuta senza lo stent o quando il precedente trattamento ha fallito (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 9: i pazienti con CAO, maligna o non maligna, che sono sottoposti a posizionamento di stent, devono essere sottoposti a una sorveglianza broncoscopica di routine oppure in caso di comparsa di sintomi?
Entrambi gli approcci sono suggeriti; i pazienti dovrebbero comunque essere seguiti in quando possono sviluppare sintomi o complicanze correlate al posizionamento dello stent, il quale potrebbe dover essere rimosso dopo l’avvio del trattamento della causa sottostante. Sono inoltre suggeriti sia l’utilizzo di dispositivi per favorire la clearance mucociliare sia l’esecuzione di TC torace per valutare la pervietà degli stent, riducendo il numero di procedure invasive (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 10: i pazienti con CAO, maligna o non maligna, devono essere sono sottoposti a una broncoscopia terapeutica con trattamenti non-ablativi locali?
È suggerito l’utilizzo di trattamenti broncoscopici locali: per terapia broncoscopica locale si intende una terapia che riduce la ricorrenza o la progressione di una patologia endobronchiale. L’evidenza scientifica è molto limitata, ma l’utilizzo di trattamenti locali è associato a un aumentato successo e a un tempo più prolungato al successivo reintervento, senza significative complicanze (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Domanda 11: nei pazienti con CAO sintomatica maligna è preferibile l’approccio chirurgico o il trattamento endoscopico?
Sono suggeriti entrambi gli approcci per l’iniziale risoluzione dell’ostruzione. L’evidenza scientifica è limitata in caso di approccio chirurgico per CAO maligne secondarie a non carcinoidi a causa dello stato avanzato di patologia sia a livello locoregionale che in caso di patologia metastatica; l’intento curativo chirurgico dovrebbe essere considerato in pazienti con neoplasie polmonari primitive localizzate e neoplasie delle vie aeree, inclusi i carcinoidi tipici o atipici (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso).

Conclusioni
Come sottolineato dagli autori, il documento stilato dall’ACCP presenta due limiti: suggerisce un approccio generale all'interno di un quadro che potrebbe non essere applicabile a tutti i pazienti affetti da CAO; in secondo luogo, le evidenze scientifiche derivanti dagli studi pubblicati in letteratura sono molto limitate. Ciononostante, il documento ci offre importanti raccomandazioni che superano i limiti sopracitati, suggerendo un approccio multidisciplinare volto a raggiungere gli obiettivi prefissati e a migliorare la qualità di vita del paziente.

Bibliografia di riferimento

1. Ernst A, Feller-Kopman D, Becker HD, et al. Central airway obstruction. Am J Respir Crit Care Med. 2004;169:1278-97.
2. Mahmood K, Frazer-Green L, Gonzalez AV, et al. Management of central airway obstruction: an American College of chest physicians clinical practice guideline. Chest. 2024 Jul 18:S0012-3692(24)04614-2.
3. Powers RE, Schwalk AJ. Overview of malignant central airway obstruction. Mediastinum. 2023;7:32.