Introduzione
La distinzione tra fibrosi polmonare idiopatica (IPF) ed altre pneumopatie infiltrative diffuse fibrosanti (f-ILDs) risulta di particolare importanza sia da un punto di vista prognostico, sia per le conseguenti implicazioni terapeutiche. In molti casi, tuttavia, la valutazione combinata di dati clinici e radiografici non consente di giungere ad una diagnosi multidisciplinare con un elevato grado di confidenza e pertanto si rende spesso necessaria l’acquisizione di materiale istologico. Ad oggi, le metodiche di campionamento più utilizzate sono rappresentate dalla biopsia polmonare chirurgica (SLB), tuttora raccomandata dalle linee guida come gold standard diagnostico (1), e la criobiopsia polmonare transbronchiale (TBLC).
Negli ultimi anni sempre maggiore attenzione è stata rivolta alla TBLC come alternativa alla SLB nella diagnosi delle ILDs, soprattutto in considerazione del migliore profilo di sicurezza (minor tasso di complicanze e mortalità) e dei minori costi legati alla procedura. Lo studio COLDICE (2) è stato il primo studio che ha posto a confronto la validità diagnostica della SLB e della TBLC, dimostrando una concordanza istopatologica tra le due metodiche del 70,8% che aumentava fino al 76,9% combinando il risultato istologico con i dati clinico-radiologici, supportando ulteriormente l’integrazione della TBLC nel work-up diagnostico delle ILDs.
Numerosi lavori hanno validato il ruolo prognostico della SLB nella diagnosi multidisciplinare delle ILDs (3), ma nessuno studio aveva finora comparato il valore prognostico della valutazione istologica di campioni ottenuti mediante TBLC quando integrata nell’ambito di una valutazione multidisciplinare nei pazienti con IPF rispetto a quella di pazienti con ILDs non-IPF.

Sintesi dello studio
Sulla base delle suddette premesse, gli Autori hanno condotto uno studio retrospettivo monocentrico con arruolamento complessivo di 426 pazienti (266 sottoposti a TBLC, 160 sottoposti a SLB). L’endpoint primario era rappresentato dalla differenza prognostica misurata in termini di transplant-free survival in pazienti sottoposti a TBLC con diagnosi multidisciplinare definitiva di IPF rispetto ai pazienti con diagnosi di ILDs non-IPF.
Gli obiettivi secondari dello studio invece erano i seguenti:

• la valutazione della differenza tra diagnosi istopatologica di pattern Usual Interstitial Pneumonia (UIP) e altri pattern istopatologici in pazienti sottoposti a TBLC;
• il confronto fra il significato prognostico di una diagnosi multidisciplinare di IPF rispetto ad altre ILDs non-IPF in pazienti sottoposti a TBLC piuttosto che a SLB;
• il confronto fra il significato prognostico di una diagnosi istopatologica di pattern UIP e altri pattern istopatologici in pazienti sottoposti a TBLC rispetto a SLB.

Lo studio ha chiaramente evidenziato come la diagnosi differenziale fra IPF ed altre ILDs-non IPF ha un evidente ruolo prognostico quando i risultati dell’analisi istologica di campioni ottenuti mediante TBLC sono integrati con i dati clinico-radiologici nel contesto di una valutazione multidisciplinare, con un 68% dei pazienti affetti da IPF liberi da trapianto a 5 anni contro un 93% dei pazienti con diagnosi alternative. Analogamente, la diagnosi istologica di pattern UIP alla TBLC correla con una peggior prognosi rispetto ad altri pattern istologici.
Non sono invece emerse significative differenze in termini di prognosi fra diagnosi multidisciplinare di IPF in pazienti sottoposti a TLBC rispetto alla SLB.

Commenti
La TBLC negli ultimi anni ha acquisito un peso sempre maggiore nella diagnosi delle ILDs in virtù della sua buona accuratezza diagnostica (4), nonché della sua maggior sicurezza rispetto alla SLB.
Lo studio, seppur potenzialmente condizionato dal limite del disegno retrospettivo e monocentrico, ha il pregio di attestare l’importante ruolo della TBLC nella stratificazione prognostica nell’ambito della diagnosi multidisciplinare della IPF, similmente a quanto già dimostrato per la SLB (3). Questo dato si rivela particolarmente interessante nell’ambito della valutazione prognostico-predittiva dell’IPF rispetto agli altri disordini fibrosanti progressivi, sebbene non sia possibile al momento la stratificazione fra le singole entità nosografiche, per la quale si rende necessaria la costruzione di studi con ulteriore potenza statistica.
Tale studio conferma inoltre il ruolo fondamentale del team multidisciplinare nel raggiungimento di una diagnosi definitiva, nonché nella stratificazione prognostica. In tal senso è possibile ipotizzare che la diffusione sempre più capillare delle conoscenze e delle competenze in merito alle ILDs possa rendere i risultati dello studio generalizzabili anche ai centri più piccoli.

Bibliografia

1. Raghu G, RemyJardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018;198:e44-68.
2. Troy LK, Grainge C, Corte TJ, et al. Diagnostic accuracy of transbronchial lung cryobiopsy for interstitial lung disease diagnosis (COLDICE): a prospective, comparative study. Lancet Respir Med 2020;8:171-81.
3. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203.
4. Ravaglia C, Bonifazi M, Wells AU, et al. Safety and diagnostic yield of transbronchial lung cryobiopsy in diffuse parenchymal lung diseases: a comparative study versus videoassisted thoracoscopic lung biopsy and a systematic review of the literature. Respiration 2016;91:215-27.