La Sclerosi Sistemica (SSc) è una rara malattia autoimmune caratterizzata da vasculopatia e fibrosi a carico di vari organi, tra cui soprattutto la cute. Il coinvolgimento polmonare sotto forma di interstiziopatia rappresenta la principale causa di mortalità e morbilità nei pazienti affetti da SSc (1). In quest’ottica, le prove di funzionalità respiratoria costituiscono uno strumento fondamentale per la diagnosi e il monitoraggio dell’interstiziopatia polmonare, anche alla luce della recente approvazione della terapia anti-fibrotica per le forme fibrosanti progressive (2). Tra tutti i parametri funzionali valutabili, la capacità vitale forzata (FVC) costituisce sicuramente quello più utilizzato nella clinica e nella ricerca, tanto da essere il principale outcome nella maggior parte degli studi clinici sull’interstiziopatia polmonare da SSc (3). Nonostante un calo assoluto della percentuale del predetto ≥ 5 nell’arco di 1 anno sia indicativo di peggioramento funzionale significativo, nella pratica clinica vi è spesso poca correlazione tra le variazioni funzionali, quelle cliniche e quelle radiologiche. È possibile che parte di questa discrepanza sia attribuibile a una difficoltà da parte dei pazienti affetti da SSc nell’eseguire le prove di funzionalità respiratoria, che per essere eseguite correttamente richiedono un’ottima collaborazione da parte del soggetto. Infatti, alcune manifestazioni di questa malattia, come la riduzione dell’apertura orale o la perdita di massa muscolare, potrebbero influenzare la capacità dei pazienti di eseguire la spirometria. In quest’ottica, lo studio recentemente pubblicato da Uzun et al. su Seminars in Arthritis and Rheumatism si è proposto di valutare la qualità delle misure della FVC nei pazienti con SSc e di determinare eventuali fattori in grado di influenzarla.
Si tratta di uno studio monocentrico di tipo cross-sectional che ha analizzato 98 pazienti affetti da SSc (diagnosticata in accordo con i criteri ACR/EULAR 2013 (4)), di cui 53 con interstiziopatia polmonare. Come confronto, è stato analizzato un gruppo di controllo composto da 100 soggetti affetti da varie patologie respiratorie (sono stati esclusi i soggetti affetti da neoplasia polmonare, BPCO grave e malattie neuromuscolari). Le spirometrie sono state eseguite in accordo con il Technical Statement ATS/ERS del 2019 (5). Mentre i soggetti eseguivano la spirometria, uno pneumologo valutava la qualità del test, osservando contemporaneamente il soggetto e i grafici della manovra, sempre in accordo con le raccomandazioni ATS/ERS del 2019 (5). Sulla base del grado di qualità i pazienti affetti da SSc sono stati suddivisi in due sottogruppi: FVC di alta qualità (comprendente i gradi A/B/C) e FVC di bassa qualità (comprendente i gradi D/E/F/U). 
La prevalenza di soggetti in grado di eseguire FVC di alta qualità è risultata significativamente minore nel gruppo di pazienti affetti da SSc rispetto al gruppo di controllo (60.2% vs 80.0%, p = 0.002). All’interno del gruppo di pazienti affetti da SSc, quelli non in grado di eseguire FVC di alta qualità sono risultati più frequentemente caratterizzati da malattia diffusa (48.7% vs 25.4%, p = 0.016), interstiziopatia polmonare (66.7% vs 45.8%, p = 0.03), contratture in flessione alle mani (59.5% vs 20.3%, p < 0.0001), ridotta apertura orale (73% vs 51.7%, p = 0.03), ridotta espansione toracica (43.2% vs 20.3%, p = 0.01), positività per gli anticorpi anti-topoisomerasi 1 (64.1% vs 44.1%, p = 0.04) e uso di immunosoppressori (66.7% vs 45.6%, p = 0.03). In questi pazienti è stato riscontrato anche uno spessore cutaneo più elevato (misurato tramite Rodnan skin score modificato). Da sottolineare come sia emerso che all’aumentare del numero di queste condizioni si riducesse la percentuale di pazienti in grado di eseguire FVC di alta qualità. Al contrario, non sono emerse differenze significative per quanto riguarda i dati antropometrici, la durata della malattia, l’uso di corticosteroidi, la positività per altri anticorpi e la presenza di malnutrizione, debolezza muscolare, miosite, ulcere digitali o ipertensione polmonare.
Questo studio mette in evidenza con semplicità come una percentuale significativa dei pazienti affetti da SSc non sia in grado di eseguire prove di funzionalità respiratoria di qualità, e come alcune delle caratteristiche che più si associano a un peggioramento della malattia (come la necessità di immunosoppressori o la presenza di interstiziopatia polmonare) si associno anche a una maggiore difficoltà nell’eseguire la spirometria. Ne risulta quindi che il clinico debba fare una particolare attenzione nell’interpretare le prove di funzionalità respiratoria proprio nel paziente in cui appaiono più importanti. Tuttavia, l’individuazione di alcune caratteristiche potrebbe permettere un riconoscimento precoce del paziente con più difficoltà nell’eseguire prove di funzionalità respiratoria di qualità adeguata, favorendo quindi una più stretta collaborazione con il team medico-infermieristico. Infine, con una visione più ampia, i dati di questo studio supportano l’utilizzo contemporaneo di più parametri per definire la progressione di un’eventuale interstiziopatia polmonare fibrosante nei soggetti con SSc, e ricordano l’importanza della valutazione critica della qualità degli esami a cui si sottopongono i pazienti.

Bibliografia

1. Perelas A, Silver RM, Arrossi AV, Highland KB. Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Lancet Respir Med 2020;8:304-20.
2. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. SENSCIS Trial Investigators. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med. 2019;380:2518-28.
3. Caron M, Hoa S, Hudson M, et al. Pulmonary function tests as outcomes for systemic sclerosis interstitial lung disease. Eur Respir Rev 2018;27:170102.
4. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2013;65:2737-47.
5. Graham BL, Steenbruggen I, Miller MR, et al. Standardization of spirometry 2019 update. An official American Thoracic Society and European Respiratory Society technical statement. Am J Respir Crit Care Med 2019;200:e70-88.